Аутоиммунный сиалоаденит

Аутоиммунный сиалоаденит ( доброкачественное лимфоэпителиальное поражение, миоэпителиальный сиалоаденит) пред­ставляет собой атрофию железистых ацинусов и лимфоцитарную инфиль­трацию паренхимы железы, проли­ферацию эпителиальных и миоэпителиальных клеток внутридолевых протоков с их облитерацией, форми­рованием солидных островков. Для лимфоэпителиального поражения ха­рактерна В-клеточная инфильтрация, вызываемая устойчивым антигенным воздействием на организм, в результа­те которой происходит мутация и дру­гие генетические изменения. 

По современным представлени­ям, причины и механизмы клональной пролиферации точно не известны. Предполагается, что изменения про­исходят под воздействием некоторых химических канцерогенов, вирусов и бактерий.

По одной версии, местом разви­тия аутоиммунного сиалоаденита являются лимфатиче­ские узлы, расположенные внутри или снаружи железы. По другой версии, это первичное заболевание слюнных протоков железы и развивается в ре­зультате аутоиммунных нарушений в организме. Лимфоэпителиальное по­ражение может возникать в различ­ных областях слизистой оболочки, включая малые слюнные железы полости рта и оро­фарингеальной области.

Аутоиммунный сиалоаденит известен как бо­лезнь Микулича, которую он описал в 1892 г. Процесс поражает слюнные и слезные железы, имеет хроническое и рецидивирующее течение, одномо­ментно вовлекает контралатеральные железы. Кроме болезни Микулича су­ществует понятие синдром Микулича, входящий в комплекс симптомов при злокачественной лимфоме, туберку­лезе, саркоидозе, ревматизме, сифи­лисе. Аутоиммунный сиалоаденит мо­жет быть в ассоциации с гепатитом С, HDLV (hydrangea latent virus) и ВИЧ-инфекцией. Поражение обычно вы­является после перенесенной анги­ны, тонзиллита, гриппа, удаления зуба, стоматита, респираторных инфекций. У 50-80% пациентов наблюдается со­четание болезни Микулича с синдро­мом Шегрена.

Статистические сведения указыва­ют, что это аутоиммунный сиалоаденит встречается от 0,2 до 3,4% всех слюнных поражений. В материале нашей клиники эти боль­ные составили 0,8% среди доброка­чественных новообразований слюнных желез. В основном, болезнь развивается в околоушной СЖ реже — в поднижнечелюстной и еще реже — в малых слюнных железах. Большинство данных свидетельству­ет о преимущественном заболевании женщин в возрасте от 2 до 80 лет (в нашем материале — от 15 до 76 лет). Длительность анамнеза колеблется от 1 мес. до 30 лет, однако в среднем со­ставляет 3 года.

Признаки аутоиммунного сиалоаденита

Клинически может протекать бес­симптомно, но обычно появляют­ся болезненное увеличение железы, звон в ушах, сухость в полости рта, па­ралич лицевого нерва. Может изъяз­вляться кожа над поражением. Железа может быть увеличена диффузно, или же изменена только часть ее. Поэто­му различают диффузную и узловую форму.

Поверхность диффузных изме­нений на разрезе желтая или серо­желтая, местами коричневатая, бле­стящая и влажная. Узловая форма сиалоаденита представлена инкапсу­лированным узлом от 2 до 8 см в ди­аметре, эластичным или твердым, с гладкой поверхностью, серо-белого или желтовато-красного цвета на раз­резе, солидной структуры, с крошеч­ными кистами, пустыми или содержа­щими прозрачную жидкость. В связи с ВИЧ-инфекцией процесс в железе носит характер кистозного пораже­ния. Изменения в железе происходят медленно, но непрерывно. Иногда наблюдается ускорение роста узла или инфильтрата, что может вызвать неверную трактовку процесса как аденому, специфический или неспец­ифический лимфаденит, сиалоаденит, лимфому. Помощь в дифференци­альной диагностике оказывает сиалография, УЗ-томография. Однако для постановки точного диагноза необхо­дима пункционная биопсия. Зачастую диагноз устанавливается только после хирургического лечения и морфоло­гического исследования. После лече­ния аутоиммунного сиалоаденита (хирургического или лучевого) в 12% случаев отмечаются рецидивы заболевания. Для иллюстрации при­водим наши наблюдения.

Наблюдение аутоиммуного сиалоаденита 1

Пациентка 60 лет обратилась с жалобами на опухоли в околоушных железах, боли в су­ставах ревматоидного характера, боль при жевании, нарушение чувствительности и вкусовых ощущений, снижение слуха. В те­чение 30 лет существовали опухоли в обеих слюнных железах которые в последние два месяца стали быстро увеличиваться, появились перечис­ленные выше жалобы.

Опухоль, дольчатого строения, эластиче­ской консистенции, безболезненная, сме­щаемая, размерами 10x8 см, занимала правую околоушно-жевательную и позадичелюстную области. Пальпировались два увеличенных лимфатических узла В левой околоушной СЖ аналогичная опухоль имела размеры 7x7 см. Проведено хирургиче­ское лечение, подтвердившее доопераци- онный диагноз: болезнь Микулича (лимфо­гранулематозная гиперплазия околоушных и поднижнечелюстной СЖ, гиперплазия лимфатических узлов).

Наблюдение аутоиммуного сиалоаденита 2

Пациентка 15 лет обратилась с жалобами на режущую боль в глазах и опухоль в правой околоушной слюнной железе. Вначале появилась при­пухлость век правого глаза, затем возникло жжение и режущая боль в глазах Лечение назначенными окулистом каплями и мазями эффекта не дало. Через месяц обнаружи­ла опухоль в правой околоушной СЖ, отеч­ность же век уменьшилась. Цитологическое исследование пунктата околоушной и слез­ной желез показало наличие мелких моно- морфных и железистых клеток, лимфоид­ных элементов.

Опухоль в правой околоушной СЖ имела вид плотного узла, ограничен­но смещаемого, размерами 3 х 3,5 см. Признаки пареза мимических мышц от­сутствовали. Под углом нижней челюсти пальпировались плотная, увеличенная поднижнечелюстная СЖ и плотные, уве­личенные, смещаемые лимфатические узлы. В верхне-наружных квадрантах обеих орбит определялись плотные, чет­ко отграниченные образования размера­ми 1 х 1 см.

Дифференциальный диагноз проводился между системным заболева­нием и болезнью Микулича. Произведена биопсия узла, показавшая отсутствие эле­ментов опухолевого роста.