Недифференциро­ванная карцинома

Недифференциро­ванная карцинома являет­ся злокачественным эпителиальным новообразованием, структурно отли­чающимся от карцином других групп. Ряд авторов ука­зывает на эпидемиологические осо­бенности распространения одного из типов этого рака — лимфоэпите­лиального (недифференцированно­го рака с лимфоидной стромой) сре­ди северных народов (эскимосов), у которых высока заболеваемость ра­ком околоушной слюнной железы (Гренландия, Канада, Аляска). Опухоль развивается редко и составляет не более 1 % от всех опу­холей больших слюнных желез. Часто недифферен­цированный рак с лимфоидной стро­мой диагностируется у жителей Юго-Восточной Азии (китайцев и японцев). Практически все исследователи от­мечают связь недифференцирован­ного рака с лимфоидной стромой с вирусом Эпштейна — Барр в эндеми­ческих районах (в 100% случаев). Се­рологическое исследование выявляет повышенные титры антител: IgA — к каспидному или IgG — к ядерному антигену вируса Эпштейна — Барр бо­лее чем у 50% пациентов с лимфоэпи­телиальным раком. В неэндемичных районах вирус Эпштейна— Барр обна­руживается в редких случаях. Преиму­щественная локализация — околоуш­ная слюнная железа. Опухоли подчелюстной железы встречаются в 2,3% случаев. Недифференцированные кар­циномы малых желез составляют 1,4%. Комплекс этнических, географиче­ских, вирусных факторов играет веду­щую роль в патогенезе лимфоэпите­лиального рака слюнных желез. 

Признаки недифференцированной карциномы

Клиническая картина представле­на односторонней опухолью боль­ших размеров, безболезненной в те­чение некоторого периода времени, с инфильтративным характером ро­ста. Ранняя дисфункция лицевого не­рва отмечается примерно в 20% случаев. Опухоль характеризу­ется быстрым ростом с активным рас­пространением в подлежащие ткани. Нередко увеличение околоушной и поднижнечелюстной слюнной железы существует длительно без изменений, затем вне­запно сменяется быстрым ростом. Симптом боли может отсутствовать. Выражено метастазирование в регионарные лимфатические узлы в 10-70-80 лет, преимущественно у муж­чин. Недифференцированная кар­цинома среди всех злокачественных 40% случаев и метастазы в отдаленные органы: легкие, висцеральные органы, кожу, кости. Не выявляется клиническая и серологическая связь с син­дромом Шегрена.

По данным литературы, недиффе­ренцированная карцинома поражает лиц старших возрастных групп. В группе карцином больших желез ее доля составила 6,5%, в группе карцином малых желез — 0,6%. В 91,6% случаев недифференцирован­ная карцинома локализовалась в околоушной железе и с одинаковой частотой распределилась среди поднижнече­люстной (4,2%) и малых слюнных желез (4,2%). За­болевание примерно одинаково часто встретилось у мужчин и женщин, со­отношение — 1,1:1. В группе больных карциномой околоушной железы возраст женщин варьировал от 42 до 76 лет (в среднем — 63,6 года), мужчин — от 29 до 68 лет (в среднем — 49,2 года). Среди пациентов с карциномой под­челюстной железы женщине было 28 лет, мужчине — 70 лет. 86,6% па­циентов имели распространенный опухолевый процесс, причем у 1 5,4% из них последний носил рецидивный характер. Локальное местное распро­странение в 46% случаев сочеталось с регионарными и в 15,4% случаев — с отдаленными метастазами.