Часто наблюдается окклюзия терминальных печеночных венул, крупных печеночных вен или нижней полой вены. В западных странах основными причинами заболевания являются повышенная свертываемость крови и новообразования. Клиническая картина сильно варьирует от бессимптомного лечения до фульминантной печеночной недостаточности или прогрессирующего лечения с циррозом печени в исходе заболевания.
УЗИ-скрининг позволяет легко диагностировать синдром Бадда-Киари. Однако заболевание не всегда можно исключить и при нормальном оттоке крови от печени (не следует забывать о возможности синдрома Бадда-Киари). Лабораторные исследования крови и асцитической жидкости обычно не имеют значения для постановки диагноза, однако они помогают оценить степень поражения печени. Золотым стандартом диагностики данного заболевания и оценки степени паренхиматозного повреждения остаются ангиография и биопсия печени. Биопсия печени должна быть выполнена всем пациентам, у которых рассматривается возможность хирургической коррекции заболевания.
Лечение синдрома Бадда-Киари
Синдром Бадда-Киари не склонен к саморазрешению, поэтому при его лечении недостаточно одной лишь консервативной терапии. Варианты лечения включают хирургическое шунтирование или трансплантацию печени. Шунты должны улучшать отток крови от печени и одновременно разгружать спланхнический бассейн. Простые портокавальные шунты конец в бок считаются неадекватными, поскольку не снимают застой в центральных венулах. Идеальными являются портокавальные шунты бок в бок; однако, гипертрофия хвостатой доли (имеющей собственный венозный отток) может сделать формирование такого шунта невозможным. Увеличенная хвостатая доля делает невозможным низведение воротной вены к нижней полой вене без натяжения. Альтернатива - формирование мезокавального шунта из синтетических материалов Dacron или Gore-tex. Однако выполнение таких операций менее желательно при гиперкоагуляции. В нашей клинике практикуется формирование порторенального шунта с оттоком по левой почечной вене. Почечную вену отссекают на участке, расположенном сразу дистальнее места впадения в нее гонадной вены, инвертирующей отток от почки. Почечная вена смещается кпереди и формируется анастомоз с задней поверхностью воротной вены. В сущности это приводит к формированию аутогенного «H» трансплантата, решая проблемы, связанные с искусственными трансплантатами. В качестве промежуточного этапа на пути к трансплантации у пациентов с циррозом печени, может использоваться трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование (ТВПШ). Проходимость такого шунта через год составляет менее 40%. Пациенты с признаками цирроза должны быть быстро обследованы для решения вопроса о возможности трансплантации печени до развития выраженной печеночной декомпенсации. Дополнительным преимуществом при трансплантации печени служит коррекция гиперкоагуляции.
Комментариев нет:
Отправить комментарий