Открытый атриовентрикулярный канал (АВК)

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) представляет собой комплекс дефектов, развивающихся из-за аномального развития перегородки атриовентрикулярного канала в эмбриональном периоде (закладка эндокарда).



Анатомия

Полная форма открытого атривентрикулярного канала включает дефект первичного отверстия (ДМПП), дефект входного отверстия (ДМЖП) и аномалии развития митрального и трикуспидального клапанов. Частичная форма дефекта не такая тяжелая, и в ней отсутствуют некоторые из перечисленных компонентов. Открытый АВК может быть как отдельной формой, так и частью комплексного заболевания, например при гетеротаксическом синдроме. Кроме того, многие аномалии развития сердца, не являющиеся по сути дефектом атриовентрикулярного канала, описываются совместно с ним.

Патофизиология

У пациентов с открытым атриовентрикулярным каналом клинические проявления зависят от степени предсердного и желудочкового сброса крови слева направо и степени регургитации через атриовентрикулярный клапан. У больных с большим желудочковым сбросом крови клиническая картина не отличается от таковой при отдельном ДМЖП. Это проявляется в ускоренном развитии заболеваний легких из-за добавочного предсердного сброса и регургитации атриовентрикулярного клапана, увеличивающих перегрузку объемом. У пациентов с частичной формой открытого АВК клинические симптомы становятся заметны в более позднем возрасте. Симптоматика напоминает ДМПП или недостаточность митрального или трикуспидального клапанов. Сочетание ДМПП и регургитации через атривентрикулярный клапан может привести к перегрузке объемом с ранними симптомами застойной сердечной недостаточности.

Диагностика

Анамнез и физикальное исследование

У младенцев с тяжелыми формами открытого АВК в первые месяцы жизни проявляются симптомы застойной сердечной недостаточности, вторичные к большому сбросу крови слева направо, осложненному регургитацией через атриовентрикулярный клапан.

У этих пациентов быстро развивается окклюзия легочных сосудов. У младенцев с менее тяжелыми формами открытого АВК, симптомы проявляются позже. Клинические проявления включают в себя более мягкую форму застойной сердечной недостаточности, шумы в сердце и аритмии. Окклюзия легочных сосудов развивается реже.

Данные врачебного осмотра включают в себя неспецифические проявления застойной сердечной недостаточности, бивентрикулярное увеличение, систолический шум над клапаном легочной артерии, разлитой второй тон, диастолические шумы над атриовентрикулярным клапаном, а также пансистолические шумы регургитации атриовентрикулярного клапана.

Электрокардиографическое исследование

На ЭКГ отмечают нарушение проводимости по правому желудочку, левый передний отдел, отклонение ЭОС влево и верхнюю ориентацию с вращением против часовой стрелки комплекса QRS во фронтальной плоскости.

Изобразительные методы исследования

Рентгенография грудной клетки выявляет увеличение правого предсердия и желудочка и усиление легочного рисунка. Двухмерное эхокардиографическое исследование с допплерографией? считается стандартом в постановке диагноза при всех формах открытого АВК. У детей в возрасте до 6 мес катетеризация сердца редко необходима, ее обычно выполняют пациентам старше 6 мес для оценки степени и обратимости окклюзии легочных сосудов.

Лечение

Показания к операции

Детям с симптомами полного или частичного открытого АВК операции проводятся сразу же после постановки диагноза. Пациентам с полным открытым АВК, не проявляющимся клинически, операцию необходимо сделать в возрасте до 6 мес, чтобы предотвратить развитие необратимой окклюзии легочных сосудов. Пациентам с частичным открытым АВК и бессимптомным течением операцию рекомендуется проводить в более позднем возрасте (от 1 до 2 лет). Длительная атриовентрикулярная регургитация может вызвать дегенеративные изменения в листках клапана, что может препятствовать его восстановлению. Поэтому оперативное вмешательство показано во всех случаях, когда имеется регургитация клапана, даже при бессимптомном течении болезни.

Техника операции

Выполняют полную срединную стернотомию с использованием сердечно-легочного шунта и кардиоплегии. Полное закрытие осуществляется с помощью наложения одной или двух заплаток. Операционный доступ зависит от специфики дефекта. При атриовентрикулярной регургитации выполняют его восстановление. Замещение клапана редко бывает главной процедурой, но может быть необходимо в дальнейшем.

Осложнения и исход

У пациентов с полной формой открытого АВК хирургическая летальность составляет от 5 до 10%. Риск летального исхода увеличивается у детей, у которых в эмбриональном периоде обнаруживаются сопутствующие аномалии или значительная остаточная регургитация.

У пациентов с частичной формой открытого АВК хирургическая летальность составляет от 1 до 3%. Риск летального исхода ниже у более взрослых детей и пациентов с неповрежденной вентрикулярной перегородкой, и выше при остаточной регургитации митрального клапана.

Необходимость в повторной операции (в большинстве случаев из-за регургитации митрального клапана) и легочная гипертензия или аритмия влияют на выживаемость пациента и качество его жизни. По данным проведенного исследования, 10-летняя выживаемость составила 90%, у 78% пациентов отмечен I и II функциональный класс недостаточности кровообращения.