Доброкачественные опухоли средостения обычно бессимптомны. Однако, широкое внедрение в медицинскую практику рутинного рентгенологического исследования органов грудной полости и повышение разрешающей способности компьютерной томографии и магнитно-ядерной томографии, позволило увеличить процент выявления новообразований средостения в бессимптомную фазу.
Как правило, наиболее часто встречающиеся новообразования средостения - это неврогенные опухоли (21%), тимомы (19%), первичные кисты (21%), лимфомы (13%), герминативные опухоли(10%). Более часто они встречаются в переднем средостении (54%), чем в заднем (26%) и среднем (20%). Приблизительно одна треть всех опухолей средостения - злокачественны. Больше всего злокачественных новообразований встречается в переднем средостении (59%), затем в среднем (29%) и заднем (16%). Симптомы заболевания в значительной степени зависят от гистологической структуры опухоли и ее локализации. Доброкачественные новообразования обычно бессимптомны. Опухоли переднего средостения чаще сопровождаются патологической симптоматикой. Развитие симптомов может быть связано с инвазией или сдавлением структур средостения. К ним относят синдром верхней полой вены, синдром Горнера, хрипы или чувство дискомфорта в грудной клетке. Некоторые новообразования способны продуцировать гормоны или антитела, что обусловливает их системное воздействие на организм. Выделяют синдром Кушинга, развивающийся за счет эктопического синтеза адренокортикотропного гормона, стридорозное дыхание при карциноиде, признаки тиреотоксикоза при формировании загрудинного зоба, симптоматической артериальной гипертонии при феохромоцитоме, гиперкальциемию, развивающуюся при эктопированной в средостение околощитовидной железе и автономно продуцирующей паратгормон.
Большинство новообразований средостения выявляются при рутинном выполнении рентгенограмм грудной клетки. У всех больных с опухолями средостения информативно выполнение компьютерной томографии с использованием контрастных препаратов. КТ позволяет оценить резектабельность опухоли, вовлеченность в патологический процесс окружающих структур грудной полости и средостения и регионарных лимфатических узлов. МРТ также считается ценным методом исследования, позволяющим выявлять новообразований кардиоваскулярных структур, таких как аневризмы и локализацию аберрантных сосудов.
В некоторых случаях может быть полезно проведение серологических реакций. Положительная серологическая реакция на альфа-фетопротеин и человеческий хорионический гонадотропин-b указывают на наличие герминативной опухоли, при которой оптимально проведение только курса химиотерапии. Увеличение выделения с мочой ванилилминдальной кислоты и катехоламинов позволяет диагностировать опухоль из хромаффинных клеток или параганглиому.
Неврогенные опухоли
Неврогенные опухоли средостения являются наиболее часто встречающимися опухолями средостения с преимущественной локализацией в заднем средостении. Они могут развиваться из симпатических ганглиев (ганглиомы, ганглионейробластомы или нейробластомы), и межреберных нервов (нейрофибромы, нейролеммома, нейросаркома). Большинство неврогенных опухолей взрослых являются доброкачественными, тогда как у детей они чаще оказываются злокачественными. Наиболее часто у взрослых опухоли протекают бессимптомно и выявляются случайно при выполнении рутинной рентгенографии органов грудной полости как новообразование заднего средостения. Приблизительно 10% этих опухолей распространяются на спинной мозг (гантелевидные опухоли). КТ и МРТ должны быть обязательно выполнены при обнаружении данных опухолей для уточнения их размеров, наличия костной деструкции и расширения межпозвонковых щелей. Поскольку метод выбора - одноэтапное иссечение опухоли, до операции торакальным хирургам важно узнать, вовлечены ли структуры спинного мозга, и, при необходимости, обеспечить присутствие нейрохирурга на операции. Наиболее часто встречающимися неврогенными опухолями средостения являются нейролемомма и нейрофиброма. Оба новообразования являютсяпротекают доброкачественно и возникают из клеток периневрия. Для лечения применяется только хирургическое вмешательство. Нейробластома - крайне злокачественное новообразование, возникающее из симпатических структур. Большинство этих опухолей развиваются в детском возрасте. Уже во время диагностики обнаруживаются многочисленные метастазы. Комплексная терапия включает хирургическое вмешательство, курс лучевой и полихимиотерапии, а также последующие обследования для раннего выявления рецидивов увеличивает выживаемость.
Параганглиома (феохромоцитома)
Это достаточно редкая опухоль средостения (частота встречаемости составляет менее 10% от общего количества опухолей средостения), которая может являться причиной артериальной гипертонии в результате увеличения продукции катехоламинов. Для диагностики заболевания служат тесты определения уровня катехоламинов и их метаболитов (метанефрина и ванилилминдальной кислоты) в моче. Использование КТ и сцинтиграфии с метайодбензилгуанидином (131I-MIBG) сцинтиграфии позволяет определить локализацию опухоли в средостении. Около 10% этих опухолей развиваются как первично множественные. Пациентам, у которых была выполнена адреналэктомия, а симптомы заболевания сохранились, показано выполнение КТ средостения. Хотя по данным гистологического 50% опухолей являются злокачественными, метастазирование наблюдается только в 3% случаев. Радикальное удаление опухоли - метод выбора.
Тимома
Вторая наиболее значимая опухоль с наиболее частой локализацией в переднем средостении. Она, как правило, в 10-50% случаев вызывает развитие миастении, которая проявляется слабостью и недостаточной силой скелетных мышц. К другим симптомам при сдавлении опухолью средостенных структур относят боль в груди, диспноэ, кровохарканье, кашель и синдром верхней полой вены. При гистологическом исследовании выявляется преобладание эпителиальных клеток или лимфоцитов. Однако дифдиагностику между доброкачественным и злокачественным новообразованием проводят по наличию инвазии в соседние структуры и выявлении отдаленных метастазов. Первую стадию выставляют при отсутствии прорастания тимомой капсулы (даже на микроскопическом уровне). Для второй стадии характерно периваскулярная инвазия опухоли в рядом расположенную клетчатку, плевру, перикард. В третьей стадии происходит вовлечение смежных органов или появление внутригрудных метастазов. При обнаружении метастазов вне области грудной полости диагностируют четвертую стадию опухолевого роста.
Лечение включает радикальное хирургическое удаление опухолей. Рекомендуется включение курсов лучевой терапии при второй и третей стадиях процесса. Четвертая стадия или наличие сопутствующих заболеваний, исключающих возможность выполнения хирургического вмешательства и сеансов лучевой терапии, являются показанием для назначения химиотерапии. Прогноз при тимомах тесно связан с их клинической стадией. При первой стадии выживаемость в течение пяти лет составляет 85-100% и всего лишь 20-40% при четвертой.
Герминативные опухоли средостения. Гамартомы
Герминативные опухоли средостения рассматриваются как новообразования, идентичные герминативной опухоли половых желез. Однако они все-таки считаются первичными опухолями средостения, так как менее, чем в 5% случаев выявляется вовлечение яичек. Они возникают преимущественно в средостении и включают все три эмбриональных листка. Для своевременной диагностики может помочь обнаружение внутри новообразования четко сформированного зуба, волос или кости. Тератодермоидные (дермоидные) кисты являются простыми структурами и содержат волосы или сальный секрет. Тератомы имеют более сложное гистологическое строение и содержат ткани кости, зубов, хряща, тимуса, легкого, печени и поджелудочной железы. Диагностируются во время операции.
Семиномы составляют около 50% злокачественных герменативных опухолей и наиболее часто локализуются в переднем средостении. К злокачественным несеминомным опухолям относится хорионкарцинома, эмбриональная карцинома, злокачественная тератома, эндодермальные (развивающиеся из желточного мешка) опухоли. Несеминомные опухоли отличаются от семином более агрессивным ростом, худшим прогнозом, меньшей чувствительностью к лучевой терапии. Более чем в 90% случаев они секретируют HCG-b или a-фетопротеин. Семиномы чрезвычайно чувствительны к лучевой или полихимиотерапии. Прогноз хороший. Однако в противоположность им, другие герминативные опухоли - инвазивные опухоли с высокой частотой метастазирования. В качестве лечения может быть использована только полихимиотерапия. В целом, прогноз неблагоприятный.
Лимфомы средостения
Обычно локализуются в переднем или в среднем средостении. КТ и МРТ помогают в обнаружении и проведении дифференциальной диагностики лимфом с другими плотными новообразованиями. Хирургическое вмешательство выполняется только с целью взятия подозрительного лимфатического узла для биопсии и определения его гистологической структуры. После этого назначается лучевая, полихимиотерапия или их комбинация.
Первичные карциномы
Первичные карциномы составляют приблизительно 4% всех новообразований средостения. Их этиология неизвестна. Как правило, отмечается выраженная инвазия и отдаленные метастазы. Выполнить адекватное иссечение опухоли редко представляется возможным. Прогноз не благоприятный.
Эндокринные опухоли средостения
Наиболее частой локализацией загрудинного зоба становится переднее средостение. Большинство из этих новообразований представлено аденомами, которые хорошо выявляют при проведении КТ. До выполнения операции по удалению опухоли важно определить наличие функционально активной ткани щитовидной железы в области шеи. Бессимптомно протекающий загрудиннный зоб можно не удалять. Показанием к операции служат симптомы сдавления трахеи, кашель, одышка, стридор. Хотя загрудинно растущий зоб может быть удален из шейного доступа, обеспечение кровотока зоба из внутригрудных сосудов заставляет использовать срединную стернотомию или, в некоторых случаях, заднебоковую торакотомию.
Пациенты с гиперкальциемией после выполнения диагностической операции на околощитовидных железах шеи требуют проведения и диагностической операции на средостении. Приблизительно 80% эктопированных околощитовидных желез локализуются в переднем средостении и могут быть удалены при использовании министернотомии.
Первичные кисты средостения
Бронхогенные кисты являются наиболее частыми первичными кистами средостения. Обычно протекают бессимптомно и локализуются ближе к трахее и бронхам. Симптомы возникают при увеличении их в размере и сдавлении трахеи и бронхов, развитии суперинфекции или, очень редко, развитие дегенеративных процессов с малигнизацией. По этой причине всем пациентам рекомендовано оперативное лечение.
Перикардиальные кисты являются вторичными кистами средостения. Развиваются чаще в правом диафрагмально-перикардиальном углублении. Могут быть непосредственно связаны с перикардом. Выявление жидкостных структур в диафрагмально-перикардиальном углублении при выполнении КТ можно считать патогномоничным признаком кисты. Ряд кист могут быть пропунктированы под конторлем КТ, а затемдолжны мониторироваться выполнением серии КТ исследований. Иссечение кист помогает в установлении окончательного диагноза, в дифференциальной диагностике со злокачественными новообразованиями, сопровождается незначительным числом послеоперационных осложнений.
Комментариев нет:
Отправить комментарий