Синдром короткой кишки

Термин «короткая кишка» был предложен Рикхэмом в 1967 г. для обозначения патологии, за­ключающейся в наличии у новорожденного ребенка 75 см или меньше тонкой кишки, т.е. 30% нормаль­ной длины тонкой кишки в этой возрастной группе. Многие авторы предпочитают «функциональное» определение — «синдром короткой кишки» (СКК), под которым подразумеваются тяжелые нарушения пищеварения и мальабсорбция, связанные с утра­той значительной части функционально активной (адсорбирующей) поверхности кишечника.


Распространенность синдрома короткой кишки резко возросла в пос­ледние 20 лет, что связано со стремительным раз­витием реаниматологии и интенсивной терапии и успехами в лечении грудных детей как с тяжелыми приобретенными заболеваниями (некротический энтероколит, заворот), так и с врожденными ано­малиями (множественная атрезия кишечника), ведущими к развитию СКК. В редких случаях синдрома короткой кишки развивается при генетически обусловленных забо­леваниях, таких как врожденно короткий кишечник или тотальный аганглиоз кишечника.

Клинические проявления после утраты значи­тельных по протяженности участков кишечника в каждом индивидуальном случае зависят от аб­сорбционных возможностей оставшейся кишки. Резекция тощей кишки переносится детьми лучше, что связано с очень высокими адаптивными спо­собностями подвздошной кишки, интактной ки­шечно-печеночной циркуляцией желчных солей и сохраненной абсорбцией витамина В12. И наоборот, если удалена вся подвздошная кишка, абсорбция питательных веществ из кишечника значительно за­труднена в связи с ограниченными адаптационными возможностями тощей кишки. Неабсорбированное кишечное содержимое, включая желчные кислоты, проходит в толстую кишку и может вызвать тяжелую диарею. Кроме того, потеря подвздошной киш­ки ведет к снижению «запасов» желчных кислот, мальабсорбции жира и жирорастворимых витами­нов, а также к недостаточности витамина В]Г

Патофизиологический процесс, развивающийся после утраты значительной части тонкой кишки, носит название кишечной адаптации. Он включает прежде всего морфологические изменения, веду­щие к увеличению абсорбирующей поверхности, во-вторых, функциональные изменения, приво­дящие к увеличению абсорбтивной способности оставшихся энтероцитов, и, в-третьих, увеличение диаметра просвета кишки и соответствующее сни­жение перистальтики, что способствует замедлению продвижения кишечного содержимого.

Наличие в просвете кишечника пищи — наибо­лее важная «движущая сила» процесса кишечной адаптации. Компоненты энтерального питания стимулируют секрецию в ЖКТ, в том числе гор­монов, что, как известно, оказывает трофическое воздействие на слизистую оболочку кишечника. Современные исследования подтверждают, что глюкагоноподобный пептид 2, гормон роста (соматотропный), эпидермальный фактор роста и инсу­линоподобный фактор роста-1 могут играть важную роль в процессе кишечной адаптации.

Лечение

Хирургическое лечение синдрома короткой кишки предпринимается лишь в отдельных случаях, при наличии одного из следу­ющих показаний: когда абсорбтивная поверхность определенно слишком мала, что не позволяет прово­дить энтеральное питание; когда имеются тяже­лые нарушения перистальтики значительно расши­ренных кишечных петель, в результате чего пассаж кишечного содержимого через эти участки резко замедлен, и, в-третьих, когда из-за очень быстрого пассажа кишечного содержимого его компоненты «не успевают» абсорбироваться. Если в первой группе пациентов трансплантация кишечника — основной метод хирургического лечения, то во второй группе перистальтика может быть улучшена с помощью методов тейпирования или тейпирования и удлине­ния. В третьей группе у отдельных пациентов можно использовать методику антиперистальтического сегмента, пересадку толстокишечного сегмента в тонкую кишку, создание кишечных клапанов и/или «искусственной инвагинации». Далее эти методы описаны подробно, в деталях.

■   Тейпирование. У пациентов с достаточной аб­сорбирующей поверхностью (не менее 50 см с со­храненным илеоцекальным углом) тейпирование может быть произведено путем резекции продоль­ного треугольного или эллипсоидного сегмента по противобрыжеечному краю кишки. Кишечный сегмент выделяют из спаек и окружающих тканей, намечают предполагаемый для резекции участок и накладывают швы-держалки 5/0 по краям намечен­ного треугольного лоскута. Одна из этих держалок (обозначающая вершину иссекаемого треугольни­ка) должна быть наложена строго по противобрыжеечной продольной линии. При значительном расширении кишки резекцию можно произвести с помощью сшивающего аппарата-степлера.

У маленьких детей мы предпочитаем производить резекцию по противобрыжеечной поверхности ос­трыми ножницами, допуская небольшое кровоте­чение из резецируемых краев, стараясь при этом избежать любого локального нарушения кровооб­ращения, которое будет неизбежным, если исполь­зовать каутеризацию. Анастомоз по противобрыже­ечному краю может быть наложен непрерывным рассасывающимся швом 6/0 или отдельными швами также 6/0.

Какой бы анастомоз ни накладывался, очень важна техника его исполнения, которая подразумевает наложение серозно-мышечных швов без захвата слизистой оболочки. Если с каждой стороны за­хватывается одинаковое «количество» тканей, то оба сегмента сопоставляются наилучшим образом и края слизистой прилежат друг к другу. Другой важный момент техники наложения анастомоза — завязывание швов без особого натяжения, чтобы не нарушить кровообращение. Эта техника впервые была описана Холстедом в 1912 г. и пре­имущество ее состоит в том, что предотвращается некроз слизистой непосредственно под швами, та­ким образом обеспечивается быстрое заживление анастомоза.

Если, кроме того, накладывается еще один анас­томоз дистальнее или проксимальнее, то должна быть использована такая же техника. Сначала два анастомозируемых конца сопоставляют 2—4 швами- держалками 5/0. Затем анастомозируют передние стенки отдельными швами 6/0. На каждой стороне захватывают «хорошую» часть серозно-мышечного слоя. Швы завязывают осторожно, избегая сдавле­ния тканей. Отдельные швы продолжают накла­дывать до завершения передней полуокружности анастомоза.

Заднюю стенку сшивают таким же образом после поворота кишки.

Брюшную стенку ушивают одним рядом отдельных Швы должны быть завязаны свободно, без натяжения 8-образных рассасывающихся швов 3/0 или 4/0 и, соответственно, без сдавления тканей.

■   Создание складки. Данный метод имеет тот же эффект как тейпирование, однако при нем сохраня­ется вся всасывающая поверхность кишки, поэтому он показан в тех случаях, когда остающаяся кишка столь коротка, что нежелательно и невозможно убирать какой бы то ни было участок всасывающей поверхности. Кишечный тракт может быть оставлен «закрытым» (т.е. просвет кишечника не открывают и никакой резекции не производят) у большинства таких пациентов. Кишечные петли, которые пред­полагается использовать для создания складки, от­мечают швами-держалками 5/0 на латеральной сто­роне и у обоих концов. Латеральные края сближают (сшивают) нерассасываюшимися серозно-мышеч­ными швами 5/0 или 4/0 таким образом, что стенка «вворачивается» внутрь между швами. В литературе имеются сообщения о том, что со временем швы могут разойтись и складка «расправляется», поэто­му некоторые авторы предлагают резецировать на каждой стороне серозную полоску или треугольный сегмент для того, чтобы сшиваемые участки плотно «спаялись».

■   Тейпирование и удлинение. Бьянки был первым, кто сообщил о применении в эксперименте комбинации тейпирования с использованием ос­тавшейся ткани для удлинения кишечника. Данное вмешательство показано у пациентов с очень корот­кой кишкой и значительно расширенными кишеч­ными петлями, с резко сниженной перистальтикой, застоем в них кишечных масс и массивным бакте­риальным обсеменением. В основе этого метода ле­жит анатомическая особенность, заключающаяся в том, что сосуды, идущие от брыжейки, разделяются экстрамурально на две части, снабжающие разде­льно каждую сторону кишечника. Таким образом, осторожное продольное разделение расширенного кишечного сегмента между разветвленными со­судами приводит к образованию двух кишечных «рукавов» с интактным раздельным кровоснабже­нием каждого. Первый шаг в этом вмешательстве состоит в осторожном разделении сосудов, идущих к правой и левой частям разделенного продоль­но кишечника. Пространство между сосудистыми слоями может быть открыто введением зажима и разделением брыжейки на два слоя. Небольшие «группы» сосудов на каждой стороне берут на тон­кие сосудистые держалки разного цвета для правой и левой частей.

Если пространство между листками достаточно большое, используют сшивающее степлерное уст­ройство, разделяя кишечную петлю по средней линии и накладывая продольный анастомоз шаг за шагом.

Однако если пространство слишком мало, чтобы ввести степлер (в случаях, когда нет значительного расширения кишки), мы разделяем кишечную пет­лю острым путем «вручную». Как уже было сказано выше, при этом стараемся не применять каутеризацию, а если используем ее, то очень осторожно. Про­дольный «анастомоз» разделенных сегментов кишки накладывают серозно-мышечными швами 6/0.


Поскольку оба участка разделенной кишки распо­ложены на одном сегменте брыжейки, легче нало­жить изоперистальтический спиралевидный анасто­моз, что позволяет избежать натяжения питающих сосудов, которое может быть фатальным и вызвать некроз разделенных сегментов, о чем есть сообще­ния в литературе.

Создание антиперистальтического сегмента пока­зано только в тех случаях, когда имеются хорошая перистальтика и быстрое продвижение кишечного содержимого, но противопоказано при нарушении двигательной активности кишечника. Различные виды кишечных вставок использовались в прошлом как в эксперименте, так и в единичных клинических случаях. Далее будет коротко представлен метод антиперистальтической вставки сегмента тонкой или толстой кишки, а также изоперистальтической вставки сегмента толстой кишки.

В течение многих лет методика поворота сегмен­тов тонкой кишки в антиперистальтическом направ­лении изучалась в эксперименте. «Идеальная» длина такого сегмента — 10 см у взрослых и 3 см у детей. Антиперистальтический сегмент действует как фи­зиологический клапан, вызывая ретроградную пе­ристальтику и являясь таким образом «тормозом» для пассажа химуса. Поскольку идеальную длину ан­типеристальтического сегмента у каждого больного очень трудно определить, этот метод не всегда дает клиническое улучшение. Лучше всего, если только это возможно, использовать для антиперистальти­ческого сегмента дистальный отдел подвздошной кишки, непосредственно перед илеоцекальным уг­лом. У грудных детей выбирают сегмент кишки 3 см, прежде всего оценивая его кровоснабжение, которое должно осуществляться из одной большой ветви ме­зентериальных сосудов. Следует соблюдать большую осторожность, чтобы не нарушить кровоснабжение остающейся (после резекции сегмента) тонкой и толстой кишки. Выделяют сегмент и брыжейку та­ким образом, чтобы после его поворота на 180° не нарушилось кровоснабжение. После поворота сег­мента накладывают проксимальный и дистальный анастомозы, как было описано выше.

Таким же образом может быть использован антиперистальтический сегмент толстой кишки длиной 3—5 см. Если нет илеоцекального угла (удаленного во время первичной операции), то лучше всего взять для антиперистальтического поворота нача­ло толстой кишки, непосредственно после тонкой. Однако если илеоцекальный угол сохранен, то антиперистальтический сегмент толстой кишки может быть вставлен между дистальным отделом тонкой кишки и илеоцекальным углом. Этот метод редко используется в клинической практике, а потому результаты его неизвестны.

Изоперистальтическая вставка сегмента толстой киш­ки обладает преимуществами в том плане, что при этом не используется тонкая кишка. При данном методе лучше всего вставлять сегмент толстой кишки 10—15 см в проксимальную часть тонкой. В экспери­менте установлено, что вставка изоперистальтического сегмента толстой кишки удлиняет время пассажа кишечного содержимого и улучшает абсорбцию. По данным литературы, результаты применения этого метода у детей благоприятные, но очень вариабельны. Некоторые авторы сообщают об улучшении абсорб­ции и «уходе» от парентерального питания.

Влияние илеоцекального клапана на отдаленные результаты лечения синдрома короткой кишки — вопрос довольно спорный, хотя есть доказательства очевидного удлинения времени пассажа кишечного содержимого в толстую кишку. Поэтому в экспери­менте разрабатывались разные методы создания ис­кусственного клапана, способствующего замедлению пассажа химуса. Такой клапан создают в терминаль­ном отделе тонкой кишки. Кишечник пересекают на соответствующем уровне и 2-4 см конца прокси­мального отдела «выворачивают» и прочно фикси­руют отдельными серозно-мышечными швами 4/0 или 5/0 к подлежащей кишечной стенке (серозно­мышечному слою). Дистальный кишечный сегмент затем «надевают» на вывернутую кишку и фиксиру­ют его к вывернутому сегменту и проксимальному отделу серозно-мышечными отдельными швами. В результате создается некое подобие инвагинации, играющее роль клапана, подобного илеоцекальному. Клапан длиной менее 3 см может быть сконструиро­ван таким же образом из дистального конца тонкой кишки (ретроградная инвагинация), причем этот вариант бывает более эффективен, однако опыт клинического его применения очень скуден.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Основа лечения детей, в том числе новорожден­ных, с синдромом короткой кишки - энтеральная стимуляция с тщательным индивидуальным под­бором {требующим большого опыта и искусства) сбалансированного соотношения углеводов, белков и жирных кислот. Энтеральное питание является лучшим стимулом кишечной адаптации. Эффек­тивность дополнительной гормональной терапии пока не доказана. Уход от парентерального питания возможен более чем у 80% пациентов. Решающим фактором, позволяющим уйти от парентерального питания, является эффективная двигательная ак­тивность кишечника — самостоятельная или достиг­нутая с помощью хирургических методов. Поэтому вышеописанные методы показаны только в редких случаях как вспомогательная терапия — добавление к программе энтерального питания — и должны быть очень тщательно спланированы.

Тейпирование показано у пациентов с достаточ­ной длиной кишечника, но значительным расши­рением тонкой кишки и нарушением перисталь­тики. Не продвигающееся кишечное содержимое в расширенных кишечных петлях способствует избыточному бактериальному росту, воспалению и бактериальной транслокации с рецидивами сепсиса. Значительное расширение кишечных петель может быть связано с первично недостаточной (необосно­ванно) резекцией тонкой кишки у пациентов с атрезией кишки или может быть результатом процесса кишечной адаптации с последующим расширением кишечника.

Метод тейпирования и удлинения кишечника привлекал большое внимание в прошлом и ис­пользовался даже у новорожденных с атрезией и обширной резекцией. Однако многие из этих детей погибли позднее от печеночной недостаточности, связанной с тотальным парентеральным питанием. В основном это были дети с тяжелыми нарушениями двигательной активности кишечника. В настоящее время данный метод рекомендуется только в редких случаях, с тщательным определением показаний, а именно — у детей с СКК в возрасте около года, при отсутствии тяжелой печеночной недостаточности, связанной с тотальным парентеральным питанием. Кроме того, этот метод показан у пациентов с очень короткой тонкой кишкой — не более 30-40 см. При большей длине более приемлемо и технически про­ще осуществить только тейпирование.

Все хирургические методы, направленные на удлинение времени пассажа кишечного содержи­мого, должны применяться в дистальном отделе тонкой кишки для того, чтобы максимально обеспе­чить переваривание и абсорбцию в проксимальных отделах кишечника. Единственным исключением является изоперистальтическая вставка сегмента толстой кишки, который должен локализоваться в проксимальной части тонкой кишки, поскольку цель этого вмешательства — не только удлинение времени пассажа, но и улучшение резорбтивных возможностей, благодаря обеспечению дополни­тельной абсорбирующей поверхности. Трудности применения всех этих хирургических методов за­ключаются прежде всего в том, что очень сложно достичь желаемого «идеального» удлинения вре­мени пассажа, но при этом избежать кишечной непроходимости. Ни один из перечисленных мето­дов не используется в клинической практике час­то, поэтому нет данных проспективного изучения результатов, ибо очень мало пациентов, у которых были применены эти методы.