Мальротация

Мальротация представляет собой врожденно не­правильное положение средней кишки. Развитие кишечника традиционно описывается как процесс удлинения, ротации и фиксации, начинающийся на 5-й неделе гестации. Удлинение по скорости превы­шает скорость увеличения объема брюшной полос­ти, в результате чего кишечник выходит из живота. Возвращаясь в брюшную полость, он совершает ро­тацию на 270° против часовой стрелки вокруг верх­ней брыжеечной артерии (SMA— superior mesenteric artery). Ротация завершается к 10-й неделе гестации, при этом SMA располагается в брыжейке, имеющей широкое основание. Дистальная часть двенадцати­перстной кишки пересекает среднюю линию и на­правляется клевому верхнему квадранту, при этом связка Трейтца фиксирует дуоденоеюнальный изгиб к задней брюшной стенке. Слепая кишка направ­ляется вправо вниз и фиксируется к задней брюш­ной стенке. Этот процесс может быть не закончен к рождению, что выражается в высоком стоянии слепой кишки, являющимся у новорожденных ва­риантом нормы.


Наиболее частые признаки мальротации; рас­положение дуоденоеюнального изгиба справа от средней линии; узкое основание брыжейки тон­кой кишки; наличие перитонеальных тяжей (тяжи Ледда), идущих от толстой кишки и слепой кишки к двенадцатиперстной кишке, печени и желчному пузырю и могущих вызвать обструкцию двенадца­типерстной кишки. Достаточно ли «значимы» тяжи Ледда, чтобы вызвать механическую обструкцию, — этот вопрос продолжает оставаться дискутабельным. Суженное основание брыжейки тонкой кишки может вести к завороту средней кишки, кишечной непроходимости и окклюзии брыжеечных сосудов. Антенатальный заворот бывает причиной развития атрезии кишки.

Мальротация, поданным аутопсий, встречает­ся с частотой 0,5—1% в популяции, однако только у 1 из 6000 новорожденных имеются клинические проявления. Частота этой аномалии несколько выше у мальчиков. Хотя клинические проявления мальротации могут возникнуть в любом возрасте, однако у 50—75% пациентов симптоматика появ­ляется в первый месяц жизни, и у 90% — в течение первого года. Мальротация практически всегда име­ется у пациентов с гастрошизисом, омфалоцеле и врожденной диафрагмальной грыжей. Сочетанные аномалии (пороки сердца, атрезия кишечника, мем­браны двенадцатиперстной кишки, аноректальные аномалии, пороки развития опорно-двигательного аппарата) довольно часты при мальротации и встре­чаются у 50% пациентов. Мальротация также может сочетаться с синдромами обратного расположения внутренних органов, асплении и полисплении.

Острая кишечная непроходимость, связанная со сдавлением двенадцатиперстной кишки тяжами Ледда или с заворотом средней кишки, проявляется рвотой, обычно с примесью зелени, сопровождаю­щейся приступообразными болями в животе и взду­тием живота. Наличие у грудных детей напряжения брюшной стенки, кровь в отделяемом из прямой кишки свидетельствуют об ишемии кишечника при завороте средней кишки. У старших детей при отсутствии острого заворота наиболее частыми симптомами являются признаки хронической эпи­зодической обструкции, отсутствие прибавки в весе, мальабсорбция, диарея и неспецифические боли в животе. Примерно в 10% случаев мальротация яв­ляется случайной находкой во время оперативного вмешательства, предпринятого по иному поводу.

На обзорных рентгенограммах часто бывает со­вершенно нормальная картина, однако симптома­ми, вызывающими подозрение на мальротацию с заворотом или без заворота, является расширение желудка и проксимального отдела двенадцатипер­стной кишки со снижением газонаполнения в дис­тальных отделах кишечника с одной или с обеих сторон. Исследование с контрастным веществом верхних отделов ЖКТ у детей с рвотой с примесью желчи — метод выбора и должно быть произведе­но в экстренном порядке. Рентгенологическими признаками мальротации являются: расположение дуоденоеюнального изгиба медиальнее левого края позвоночника и/или ниже пилоруса; двенадцати­перстная кишка идет каудально и кпереди; контраст образует фигуру конического или штопорообраз­ного сужения, что свидетельствует об обструкции и/или завороте.

В последних исследованиях отмечалось, что спе­цифичность и чувствительность этого обследования составляют 92 и 20% соответственно. Положение слепой кишки очень вариабельно и может быть нор­мальным в 15% случаев мальротации, поэтому ирригография не всегда оказывается информативной.

УЗИ брюшной полости может выявить измене­ние соотношения между БМА и верхней брыжееч­ной веной (БМУ). В норме 8МУ расположена справа от 8МА, в то время как при мальротации — слева.

Все дети с наличием клинических проявлений мальротации и положительных данных рентгено­логического или ультразвукового исследования должны быть оперированы в экстренном порядке. Что касается пациентов без клинических проявлений мальротации, но при наличии ее признаков по данным дополнительных методов исследова­ния, — это вопрос очень спорный. Риск ишемии кишечника в результате заворота средней кишки всегда существует, а потому большинство хирургов склоняются в сторону необходимости экстренной операции.

Принципы операции при мальротации остаются практически неизменными с тех пор, как ее впер­вые описал Ледд в 1936 г. Положение больного на операционном столе на спине. Разрез поперечный в правом верхнем квадранте живота. Пупочную вену перевязывают и рассекают. Если в брюшной полос­ти геморрагический выпот - это свидетельствует об ишемии кишечника и завороте, наличие кишечного содержимого — о перфорации (необходимо взять содержимое на посев).

Кишечник эвентрируют в рану и проводят реви­зию основания брыжейки. Любой заворот следует ликвидировать, разворачивая кишечник против часовой стрелки и отмечая при этом количество поворотов. Кишечник осматривают на предмет жиз­неспособности и, если есть сомнения, кишечные петли укрывают влажными салфетками и вторично осматривают через 5—10 мин. Нежизнеспособные участки резецируют и накладывают первичный анастомоз. Если ишемические изменения (некроз) имеются на большом протяжении, то брюшную полость ушивают и производят релапаротомию через 24 ч, надеясь на восстановление кровооб­ращения на каких-то участках и, соответственно, на возможность менее обширной резекции. Тяжи Ледда рассекают.

Находят 5МА и основание брыжейки расправляют, «расширяя» его насколько возможно и ликвидируя перитонеальные тяжи. Следует быть очень осто­рожным, чтобы не повредить верхнебрыжеечные сосуды. Необычное расположение червеобразного отростка может в последующем (при развитии ап­пендицита) вызвать диагностические проблемы, поэтому большинство хирургов придерживаются тактики удаления отростка. Кишечник укладывают таким образом, чтобы двенадцатиперстная кишка располагалась в правом, а слепая - в левом верх­нем квадранте живота. Брюшную стенку ушивают. Через назогастральный зонд ежечасно отсасывают содержимое в течение первых суток после операции. Проводят жидкостную терапию и возмещают потери из желудка («миллилитр за миллилитр») физиоло­гическим раствором и КС1 (20 ммоль/л физиологи­ческого раствора). Энтеральное питание начинают, когда содержимое желудка становится прозрачным и уменьшается в объеме, т.е. обычно через 24 ч.

Лапароскопия может быть произведена в неострых случаях мальротации без заворота, т.е. когда мальротация явилась случайной находкой при обследова­нии. Положение пациента на операционном столе на спине. Хирург располагается в ножном конце стола, между ногами пациента, ассистент — слева от пациента. Сначала вводят умбиликальный троакар. Производят периумбиликальный разрез. Апоневроз держат двумя зажимами, по одному с каждой сторо­ны. Белую линию рассекают и троакар 5 или 10 мм вводят в брюшную полость под контролем глаза. Троакар фиксируют кисетным швом и концы нити прикрепляют к «якорю» на троакаре. Углекислый газ инсуффлируют через троакар до тех пор, пока не достигнуто давление 8—10 мм рт.ст. у грудных малышей и 10—12 мм рт.ст. у старших детей. Во вре­мя инсуффляции проводят пальпацию и перкуссию живота, чтобы убедиться в достижении адекватного пневмоперитонеума. Скорость потока углекислоты устанавливают в пределах 0,5—1,5 л/мин. В этот троакар затем вводят лапароскоп, после чего вводят два троакара 5 мм под прямым контролем телека­меры в левый и правый нижние квадранты живота. Атравматичные зажимы вводят через эти троакары, чтобы манипулировать на кишечнике.

Проводят ревизию, определяя имеющиеся анатоми­ческие изменения и наличие тяжей Ледда. Главны­ми ориентирами должны быть двенадцатиперстная кишка и восходящая толстая кишка. Чтобы подойти к двенадцатиперстной кишке, иногда необходимо приподнять головной конец операционного стола и правый фланг. Восходящая кишка при этом «ухо­дит» влево, открывая двенадцатиперстную. Разделя­ют тяжи Ледда, используя ультразвуковой скальпель или комбинируя острое выделение и электрокоагу­ляцию. После разделения проводят полную реви­зию кишечника для выявления возможных причин непроходимости. Корень брыжейки расправляют (расширяют), разделяя брюшинные тяжи. Следует соблюдать осторожность, стараясь не повредить верхнюю брыжеечную вену. Производят аппендэктомию, используя петлю для интракорпоральной перевязки или удаляя червеобразный отросток экс­тракорпорально после извлечения его через место введения троакара, которое потом закрывают.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Результаты лечения пациентов после операции Лед­да при изолированной мальротации очень хорошие, и большинство детей полностью выздоравливают. Наиболее частое (3—5%) послеоперационное ослож­нение — спаечная непроходимость. Заворот средней кишки при мальротации возникает в 45—65% случаев и до сих пор сопровождается высокой летальнос­тью — 7— 15%; некроз более чем 75% кишечника не­изменно ведет к синдрому короткой кишки. Среди детей с этим синдромом, находящихся на длительном парентеральном питании, в 18% случаев причиной развития синдрома был заворот средней кишки.