Удвоение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) — редкая аномалия, которая
может встретиться в любом его отделе, от ротовой полости до ануса.
Удвоения, как правило, единичны, размеры их широко варьируют, причем
кистозный вариант встречается чаще, чем тубулярный. Удвоенная часть
обычно выстлана слизистой ЖКТ. Кишечное удвоение почти всегда
локализуется на брыжеечном крае кишечника и имеет общую мышечную стенку
и общее кровоснабжение с прилежащей кишкой («несущей» на себе
удвоение). Иногда удвоенная часть отделена от основного кишечника.
Удвоение может сообщаться с просветом «основной» кишки и может содержать
гетеротопическую желудочную слизистую; оба этих признака более
характерны для тубулярных удвоений. Некоторые удвоения сочетаются с
аномалиями позвоночника. Удвоения передней кишки могут сочетаться с
интраспинальной патологией и в этих случаях иногда носят название
нейроэнтеральных кист.
Нет единого объяснения причин
развития удвоений ЖКТ. Патогенез удвоений, связанных с аномалиями
позвоночника, может быть объяснен аномальным «склеиванием» энтодермы
примитивной кишки с нотохордой (теория расщепления нотохорды).
Некоторые удвоения «задней кишки» являются проявлением каудального
удвоения, а ряд из них могут быть результатом внутриутробного нарушения
брыжеечного кровообращения. Наилучший способ лечения удвоений ЖКТ —
раннее полное иссечение, что позволяет избежать последующих осложнений.
Кроме описанных выше проблем существует риск поздней малигнизации,
особенно при удвоениях прямой кишки и желудка. Раннее вмешательство с
резекцией удвоения предупреждает трудности, возникающие при воспалении и
перфорации удвоения. Хирургам необходимо знать анатомию удвоений и
спектр возможных оперативных вмешательств. В редких случаях полная
обширная резекция опасна и следует применить такие вмешательства, как
удаление слизистой или фенестрация. Неполное иссечение удвоения может
вести к поздним, потенциально фатальным осложнениям, таким как рецидив
кистозного удвоения, воспаление, менингит (при нейроэнтеральных
удвоениях), желудочно-кишечное кровотечение и перфорация. Во время
операции по поводу удвоения необходима тщательная ревизия всего
желудочно-кишечного тракта с целью диагностики других участков удвоения
или сочетанных аномалий ЖКТ. Бессимптомные удвоения червеобразного
отростка, сочетающиеся с экстрофией мочевого пузыря или клоакальной
экстрофией, могут быть сохранены для последующего использования в
реконструктивных операциях.
Почти половина удвоений
локализуется в средней кишке, а треть — в передней. Большинство
удвоений проявляются клинически в грудном и детском возрасте. В ряде
случаев удвоение диагностируется случайно у детей, обследуемых по поводу
других врожденных аномалий, или у пациентов с симптомами, не имеющими
отношения к удвоениям, и обследуемых сонографически или другими
методами лучевого исследования. В последние годы все возрастающее
количество удвоений ЖКТ диагностируется при антенатальном УЗИ.
Многообразие клинических проявлений удвоений отражает многочисленность и
разнообразие их вариантов. Симптомы обусловлены обструкцией
(дыхательных путей, пищевода, кишечника), кровотечением,
инфекцией/воспалением, перфорацией, инвагинацией. В ряде случаев
удвоение протекает бессимптомно и обнаруживается совершенно случайно в
виде опухолевидного образования.
Аномалии позвоночника,
такие как расщепленный позвонок или полупозвонок, являются важным
диагностическим «маркером» удвоений, особенно передней кишки. Другие
врожденные аномалии обнаруживаются примерно у половины всех пациентов с
удвоениями. Например, мальротация или атрезия могут сочетаться с
удвоением средней кишки, а аномалии мочеполовой системы или экстрофия
мочевого пузыря - с удвоениями задней кишки.
Рентгенологическое обследование играет наиболее важную роль в дооперационной диагностике.
Изолированные
удвоения тонкой кишки требуют минимального дооперационного обследования
— обзорной рентгенографии и рентгенологического обследования с
контрастным веществом, УЗИ брюшной полости и иногда радиоизотопного
сканирования с технецием, чтобы определить наличие гетеротопической
слизистой желудка.
В противоположность абдоминальным
удвоениям торакоабдоминальные удвоения требуют детального
радиологического исследования грудной клетки, брюшной полости и
спинальных компонентов. МРТ и КТ позволяют оценить краниальное и
каудальное распространение кист. В некоторых случаях необходимо
исследование верхних отделов ЖКТ с контрастным веществом и
фиброгастродуоденоскопия. При всех удвоениях передней кишки надо
помнить о возможности дополнительных удвоений.
У старших
детей эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография или
магнитно-резонансная холангиография могут быть информативны в
диагностике панкреатических или изолированных дуоденальных удвоений, а
магнитно-резонансная ангиография может помочь в планировании
оперативного вмешательства при больших ретроперитонеальных
образованиях. Удвоения в области малого таза лучше всего выявляются при
МРТ и КТ в сочетании с ирригографией, фистулографией, эндоскопией и
сонографией мочевого тракта.
■ Удвоения пищевода. Это
обычно интрамуральные кистозные образования, не связанные с просветом
пищевода и локализующиеся справа. В редких случаях они располагаются
отдельно от пищевода и не имеют общей с пищеводом мышечной стенки. К
интраторакальным кистозным удвоениям пищевода можно «подойти»
трансплеврально через заднебоковой торакотомический доступ (обычно
справа).
Шейные удвоения пищевода могут быть удалены через
надключичный доступ. Положение ребенка на операционном столе при этом с
валиком под плечами и максимально разогнутой шеей. Кисту выделяют со
всех сторон как можно ближе к ее стенкам. Иссечение кисты наиболее
легко достигается отсечением ее от пищевода максимально близко к нему и
удалением резидуальной слизистой. Необходимо помнить о близком
расположении n. vagus, диафрагмального нерва и правого лимфатического
грудного протока. Любое сообщение с пищеводом должно быть ликвидировано,
пищевод ушит и образовавшийся мышечный дефект также ушит с
использованием мышечных волокон стенки удвоения. Необходимо полностью
иссечь слизистую удвоения во избежание рецидива — только марсупиализация
недостаточна. Целостность слизистой должна быть проверена перед
ушиванием мышечного слоя ин- суффляцией воздуха через назогастральный
зонд. Иногда прилежащая стриктура пищевода или язва могут потребовать
сегментарной резекции пищевода. Рану на шее (или грудной клетке в
случае интраторакального удвоения пищевода) ушивают, в дренировании
плевральной полости обычно нет необходимости.
В некоторых
случаях может быть произведена видеоторакоскопически ассистированная
резекция торакального удвоения пищевода. Односторонняя легочная
вентиляция с коллапсом легкого на стороне поражения и его отведение
облегчают хирургическое вмешательство. Телескоп 0° 10 мм вводят под
прямым визуальным контролем после осторожного выделения пальцем места
введения троакара. Затем вводят два или более инструмента 5 мм. После
диссекции, если киста осталась интактной, ее пунктируют и опорожняют,
чтобы облегчить извлечение через порт. Перед удалением телескопа
расправляют легкое и проверяют, нет ли утечки воздуха. Оставляют
торакоскопический дренаж.
■ Торакоабдоминальные
удвоения. Торакоабдоминальные удвоения обычно «спускаются» справа от
пищевода, часто отделены от него и располагаются в заднем средостении.
Через диафрагму они соединяются с желудком, двенадцатиперстной, тощей
или подвздошной кишкой. Оперативное удаление этих удвоений лучше всего
производить из двух разрезов — торакального (заднебоковая торакотомия) и
абдоминального. Иногда требуется и ламинэктомия, чтобы удалить
интраспинальный компонент кисты, но его диагностика должна быть
осуществлена до операции на основании данных лучевых методов
исследования. Соединение со спинным мозгом может быть настолько тонким,
что его легко «просмотреть» во время операции, что лишний раз
подчеркивает важность детальногодооперационного обследования. В этих
случаях необходимо участие в операции нейрохирурга. Следует по
возможности воздерживаться от этапного иссечения каждого компонента
торакоабдоминального удвоения. Хотя бессимптомный абдоминальный
компонент может быть временно оставлен на месте, однако оставить
недренированной торакальную часть удвоения весьма рискованно.
Полное
иссечение удвоения может потребовать отделения его от тел позвонков с
помощью «стамески и выдалбливания». Иногда торакоабдоминальное удвоение
осложняется образованием пептической язвы, которая может пенетрировать в
легочную паренхиму, вызывая кровохарканье. В этих случаях может
потребоваться ликвидация (прошивание) фистулы или, редко, лобэктомия.
Удвоение обычно спускается дистально, где проходит позади диафрагмы и
может быть в этом месте очень тонким. Удвоение подтягивают в грудную
клетку и пересекают между лигатурами. Грудную клетку ушивают (оставляя
плевральный дренаж), прежде чем приступить к лапаротомии. В качестве
альтернативного подхода торакальный компонент кисты можно низвести через
дефект диафрагмы в брюшную полость, где и удалить. Абдоминальная часть
обычно имеет вид тубулярного удвоения, сообщающегося с тощей кишкой, но
может иногда заканчиваться и слепо, располагаясь вдоль большой кривизны
желудка. Обычно эту часть удвоения удается иссечь без особых
трудностей.
■ Удвоения желудка. Кистозные удвоения
желудка редко сообщаются с его просветом. Очень редко они могут
сообщаться с поджелудочной железой. В большинстве случаев удвоение,
располагающееся вдоль большой кривизны или в области пилорического
отдела, может быть полностью удалено путем отделения кисты от под
слизистого слоя желудка с ушиванием серозно-мышечного дефекта
инвертированными рассасывающимися швами. Перед этим необходимо
убедиться в целостности слизистой оболочки желудка путем инсуффляции
воздуха в желудок через назогастральный зонд.
Небольшое
удвоение желудка иногда проще иссечь клиновидно, после чего ушить
дефект желудка двухрядным швом. Обширные удвоения, располагающиеся по
большой кривизне, лучше иссекать путем частичной резекции, но
обязательно полностью удаляя слизистую выстилку и затем ушивая
серозно-мышечную стенку. Менее эффективный способ — пересечение
перегородки, разделяющей тубулярное удвоение и просвет желудка, с
помощью двух степлеров, вводимых в желудок через два гастротомических
отверстия. При этом надо стараться удалить удвоение как можно более
радикально, однако при использовании данного метода слизистая выстилка
удвоения не удаляется, а потому существует риск развития поздних
осложнений.
Можно удалить небольшое кистозное удвоение желудка и лапароскопически.
■
Дуоденальные удвоения. Некоторые кистозные дуоденальные удвоения
удаляются без каких-либо трудностей. В тех же случаях, когда они
располагаются в области средней части вертикальной ветви
двенадцатиперстной кишки, удаление может быть довольно сложным,
поскольку приходится «вступать в контакт» с панкреатическим или общим
желчным протоком. Перенесенные до операции панкреатит или изъязвление
язвы, связанные с гетеротопией слизистой желудка, могут обусловить
серьезные трудности при удалении удвоения. Поэтому необходимо
предусмотреть возможность проведения интраоперационной
холангиопанкреатографии.
Выбор метода удаления удвоения
определяется его анатомией. Это могут быть полное иссечение кисты с
разобщением любых ее соединений с протоками, частичное иссечение с
удалением с оставшейся части удвоения слизистой выстилки или, если
удвоение тесно связано с фатеровой ампулой, его просвет можно соединить с
просветом двенадцатиперстной кишки (фенестрация). В последнем случае
необходимо убедиться (с помощью интраоперационной биопсии) в отсутствии
в удвоении слизистой оболочки желудка. Кроме того, «окно» между
удвоением и двенадцатиперстной кишкой должно быть достаточно большим,
чтобы обеспечить свободное дренирование удвоения без опасности
образования «слепого мешка».
Разрез брюшной стенки
производят в правом верхнем квадранте живота. Двенадцатиперстную кишку
выделяют по Кохеру, чтобы вывести ее в рану.
После
отграничения брюшной полости салфетками, смоченными водным раствором
повидон-йода, производят дуоденотомию по латеральной поверхности
duodenum, чтобы увидеть медиально расположенное кистозное удвоение. Если
при пункции кисты из нее получают желчь, следует очень осторожно иссечь
небольшой участок («снести крышу») и идентифицировать фатерову ампулу.
В большинстве случаев кисту удается иссечь, а края оставшегося
медиального «диска» слизистой (расположенного в зоне ампулы) осторожно
ушить с целью гемостаза.
Если во время операции невозможно
увидеть общий желчный или панкреатический проток, можно произвести
интраоперационную холангиографию. В качестве альтернативы можно
выполнить холецистэктомию и провести тонкий зонд дистально через
пузырный проток в двенадцатиперстную кишку.
В редких
случаях дуоденальное кистозное удвоение располагается исключительно в
головке поджелудочной железы, вызывая рецидивирующий панкреатит. В этом
случае необходимы полное иссечение с дренированием остаточной полости в
петлю, созданную по Ру, или панкреатодуоденэктомия по Уипплу
(Whipple). Просто дренирования кисты в петлю по Ру недостаточно —
слизистая выстилка кисты должна быть полностью иссечена, чтобы
предотвратить развитие в дальнейшем панкреатита. Если удвоение
расположено в зоне хвоста поджелудочной железы, может быть произведена
дистальная панкреатэктомия (лапароскопическим или открытым способом) с
сохранением селезенки.
■ Удвоения тонкой кишки.
Кистозное удвоение тощей или подвздошной кишки — наиболее частый вид
удвоений. Их удаление обычно является довольно простым вмешательством.
Общий мышечный слой нормальной кишки и кистозного удвоения делает порой
практически невозможным удаление только удвоения. Поэтому при
ограниченных удвоениях их следует удалить, резецируя участок кишки,
несущий удвоение. Если имеется обструкция кишки, на нее накладывают (не
захватывая брыжейку) два кишечных жома, чтобы предотвратить
контаминацию. Перед резекцией кишки операционное поле должно быть
отграничено от окружающих тканей салфетками, смоченными водным раствором
повидон-йода. Накладывают однорядный анастомоз конец-в-конец отдельными
серозно-мышечными рассасывающимися швами 5/0, не захватывая слизистую
оболочку. В некоторых случаях возможно лапароскопическое вмешательство.
Короткие
тубулярные удвоения могут быть иссечены вместе с несущей их кишкой.
Очень важно убедиться в полном иссечении, поскольку не всегда просто
увидеть, где начинается и где кончается удвоение.
При
наличии обширного удвоения на большом протяжении, когда его резекция
вместе с несущей кишкой может привести к развитию синдрома короткой
кишки, решение о характере вмешательства представляет большие трудности.
В таких случаях методом выбора является субмукозная резекция. Слизистую
выстилку удвоения убирают («обдирают») через несколько продольных
разрезов серозно-мышечного слоя вдоль удвоения. «Слепое» выделение
производят очень осторожно с помощью биполярной коагуляции и тупфера.
Оставшийся серозно-мышечный футляр удвоения может быть безопасно
оставлен на месте после гемостаза. При тубулярном удвоении,
расположенном по брыжеечному краю, но отделенном от основной кишки,
можно разделить листки брыжейки и пересечением сосудов на одном из
листков произвести «энуклеацию» удвоения без опасности нарушения
кровообращения основной кишки. Какой бы метод ни использовался, в любом
случае необходимо убедиться в жизнеспособности остающейся кишки и
резецировать участок соединения удвоенной и нормальной кишки, поскольку
гетеротопическая слизистая желудка часто имеется в тубулярных кишечных
удвоениях. Если имеется мальротация, следует произвести операцию Ледда.
■
Удвоение толстой кишки (и червеобразного отростка). Все кистозные и
большинство тубулярных удвоений толстой кишки (и червеобразного
отростка) могут быть удалены путем сегментарной резекции толстой кишки с
наложением однорядного серозно-мышечного анастомоза (без захвата
слизистой оболочки). При редком варианте тотального удвоения толстой
кишки удвоенная кишка может лежать как латерально, так и медиально от
основной кишки и часто с ней соединяется в проксимальном отделе.
Гетеротопическая слизистая оболочка желудка редко бывает в этих
удвоениях, а потому вмешательство может быть ограничено фенестрацией
(создание окна между удвоением и основной кишкой) в дистальном отделе.
Эта операция может быть произведена с помощью прямого степлерного
устройства, которое вводят через энтеротомический разрез в дистальном
отделе удвоения. Чтобы избежать образования шпоры, которая может
создать проблемы, дистальный конец перегородки следует рассечь
полностью. Если имеется полное удвоение задней кишки с двумя
отверстиями на промежности, рекомендуется сначала наложить двойную
колостому. Удвоенная кишка может быть позже пересечена на уровне прямой
кишки и анастомозирована с нормальной прямой кишкой. Слизистую
оставшегося дистального сегмента иссекают.
■
Удвоения прямой кишки. Удвоение прямой кишки обычно проявляется сразу
при рождении в виде наличия на промежности выбухания слизистой и/ или
свища, идущего к перианальной аноректальной зоне. Некоторые кистозные
удвоения не имеют ни внутреннего, ни наружного сообщения. Они
располагаются ретроректально и не имеют сообщения с мочевыми путями. В
редких случаях удвоения прямой кишки впервые проявляются в грудном
возрасте в виде выпадения прямой кишки. Они могут быть иссечены из
одного или нескольких доступов.
Небольшие подслизистые
ректальные удвоения могут быть иссечены эндоректально. После расширения
ануса анальными ретракторами киста обычно «выпячивается» вперед.
Ректальную слизистую рассекают над кистой и, выделяя ее в подслизистом
слое прямой кишки, постепенно полностью освобождают от окружающих
тканей. Выделение облегчается при локальном введении 1:200 ООО
адреналина и использовании биполярной коагуляции. Кисту не следует
опорожнять, пока она не выделена практически полностью, поскольку
неопорожненную («надутую») кисту легче выделять. Разрез слизистой прямой
кишки ушивают отдельными рассасывающимися швами.
При
локализованных небольших удвоениях слизистой достаточно небольшого
разреза на промежности для их иссечения. При больших или более сложных
вариантах удвоений, часть из которых имеет латеральный или краниальный
дивертикул, задний сагиттальный доступ обеспечивает хороший подход к
ретроректальному пространству. При осторожном и тщательном выделении
кишки и использовании антибиотиков от колостомы можно воздержаться. При
инфицировании ректальных кистозных удвоений показано сначала
дренирование, а затем, после стихания воспаления, в «холодном» периоде
— удаление кисты. Ректальные удвоения должны быть иссечены полностью,
если только это возможно, поскольку в литературе описаны различные
примеры поздней малигнизации этих кист.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Все
иссеченные удвоения должны быть обязательно исследованы гистологически
для того, чтобы убедиться в радикальности произведенного
вмешательства, определить наличие гетеротопической слизистой и
исключить опухолевый процесс. Ведение послеоперационного периода
определяется анатомией (локализацией) удвоения и характером
произведенного вмешательства (полнотой иссечения). Хирургические
осложнения связаны с размерами и локализацией кист, наличием сообщения с
ЖКТ или спинномозговым канатом, а также наличием гетеротопической
слизистой и вовлечением брыжеечных сосудов. Неполное иссечение несет
особенно высокий риск при торакоабдоминальных удвоениях в связи с их
большими, как правило, размерами и сложностью строения. Последствиями
неполного иссечения могут быть менингит, желудочно-кишечные кровотечения
и перфорация, а также респираторные осложнения.
При
анализе 72 случаев удвоения ЖКТ у детей, лечившихся в Лондонском
детском госпитале (Hospitalf or Sick Children) в 1973-1992 гг., аномалии
позвоночника встретились у 20% пациентов (особенно при удвоениях
передней кишки), а гетеротопическая слизистая — в 30% (наиболее часто
также при удвоениях передней кишки и при тубулярных удвоениях).
У
12 пациентов удвоения протекали бессимптомно и были выявлены случайно,
при обследовании по поводу других «больших» аномалий. У 60 пациентов
(средний возраст 3 мес.) удвоения явились основной патологией. В этой
группе наибольшее количество осложнений и летальность были отмечены в
основном при торакоабдоминальных удвоениях: 5 пациентов (9%) погибли
от послеоперационных осложнений. Однако следование вышеописанным
принципам лечения удвоений может свести к минимуму риск, опасности и
осложнения, связанные с наличием больших и сложных гастроинтестинальных
кистозных удвоений. Летальные исходы должны быть в настоящее время
абсолютным исключением из правил.
Ключевыми моментами,
определяющими успех хирургического лечения гастроинтестинальных
удвоений, являются: четкое понимание и знание сути патологии и ее
вариантов, тщательное доопе- рационное обследование с возможно более
полным выявлением сочетанной с удвоением патологии, детальное
планирование оперативного вмешательства, полное иссечение удвоения,
если это только возможно, знание и владение всеми альтернативными
методами, особенно в тех случаях, когда наиболее часто применяемый метод
оказывается чрезвычайно рискованным.
Комментариев нет:
Отправить комментарий