2013-09-04

Удвоение желудочно-кишечного тракта

Удвоение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) — редкая аномалия, которая может встретиться в любом его отделе, от ротовой полости до ануса. Удвоения, как правило, единичны, размеры их широко варьи­руют, причем кистозный вариант встречается чаще, чем тубулярный. Удвоенная часть обычно выстлана слизистой ЖКТ. Кишечное удвоение почти всегда ло­кализуется на брыжеечном крае кишечника и имеет общую мышечную стенку и общее кровоснабжение с прилежащей кишкой («несущей» на себе удвоение). Иногда удвоенная часть отделена от основного ки­шечника. Удвоение может сообщаться с просветом «основной» кишки и может содержать гетеротопическую желудочную слизистую; оба этих признака более характерны для тубулярных удвоений. Неко­торые удвоения сочетаются с аномалиями позвоноч­ника. Удвоения передней кишки могут сочетаться с интраспинальной патологией и в этих случаях иногда носят название нейроэнтеральных кист.


Нет единого объяснения причин развития уд­воений ЖКТ. Патогенез удвоений, связанных с аномалиями позвоночника, может быть объяснен аномальным «склеиванием» энтодермы прими­тивной кишки с нотохордой (теория расщепления нотохорды). Некоторые удвоения «задней кишки» являются проявлением каудального удвоения, а ряд из них могут быть результатом внутриутробного нарушения брыжеечного кровообращения. На­илучший способ лечения удвоений ЖКТ — раннее полное иссечение, что позволяет избежать последую­щих осложнений. Кроме описанных выше проблем существует риск поздней малигнизации, особенно при удвоениях прямой кишки и желудка. Раннее вмешательство с резекцией удвоения предупреж­дает трудности, возникающие при воспалении и перфорации удвоения. Хирургам необходимо знать анатомию удвоений и спектр возможных опера­тивных вмешательств. В редких случаях полная обширная резекция опасна и следует применить такие вмешательства, как удаление слизистой или фенестрация. Неполное иссечение удвоения мо­жет вести к поздним, потенциально фатальным осложнениям, таким как рецидив кистозного удвое­ния, воспаление, менингит (при нейроэнтеральных удвоениях), желудочно-кишечное кровотечение и перфорация. Во время операции по поводу удвое­ния необходима тщательная ревизия всего желудоч­но-кишечного тракта с целью диагностики других участков удвоения или сочетанных аномалий ЖКТ. Бессимптомные удвоения червеобразного отростка, сочетающиеся с экстрофией мочевого пузыря или клоакальной экстрофией, могут быть сохранены для последующего использования в реконструктивных операциях.

Почти половина удвоений локализуется в средней кишке, а треть — в передней. Большинство удвое­ний проявляются клинически в грудном и детском возрасте. В ряде случаев удвоение диагностируется случайно у детей, обследуемых по поводу других врожденных аномалий, или у пациентов с симп­томами, не имеющими отношения к удвоениям, и обследуемых сонографически или другими ме­тодами лучевого исследования. В последние годы все возрастающее количество удвоений ЖКТ диа­гностируется при антенатальном УЗИ. Многооб­разие клинических проявлений удвоений отражает многочисленность и разнообразие их вариантов. Симптомы обусловлены обструкцией (дыхатель­ных путей, пищевода, кишечника), кровотечением, инфекцией/воспалением, перфорацией, инвагина­цией. В ряде случаев удвоение протекает бессимп­томно и обнаруживается совершенно случайно в виде опухолевидного образования.

Аномалии позвоночника, такие как расщеп­ленный позвонок или полупозвонок, являются важным диагностическим «маркером» удвоений, особенно передней кишки. Другие врожденные аномалии обнаруживаются примерно у половины всех пациентов с удвоениями. Например, мальротация или атрезия могут сочетаться с удвоением средней кишки, а аномалии мочеполовой системы или экстрофия мочевого пузыря - с удвоениями задней кишки.

Рентгенологическое обследование играет наибо­лее важную роль в дооперационной диагностике.

Изолированные удвоения тонкой кишки требуют минимального дооперационного обследования — обзорной рентгенографии и рентгенологическо­го обследования с контрастным веществом, УЗИ брюшной полости и иногда радиоизотопного ска­нирования с технецием, чтобы определить наличие гетеротопической слизистой желудка.

В противоположность абдоминальным удвое­ниям торакоабдоминальные удвоения требуют де­тального радиологического исследования грудной клетки, брюшной полости и спинальных компо­нентов. МРТ и КТ позволяют оценить краниальное и каудальное распространение кист. В некоторых случаях необходимо исследование верхних отделов ЖКТ с контрастным веществом и фиброгастродуоденоскопия. При всех удвоениях передней киш­ки надо помнить о возможности дополнительных удвоений.

У старших детей эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография или магнитно-резонанс­ная холангиография могут быть информативны в диагностике панкреатических или изолированных дуоденальных удвоений, а магнитно-резонансная ангиография может помочь в планировании опе­ративного вмешательства при больших ретроперитонеальных образованиях. Удвоения в области малого таза лучше всего выявляются при МРТ и КТ в сочетании с ирригографией, фистулографией, эндоскопией и сонографией мочевого тракта.

■   Удвоения пищевода. Это обычно интрамуральные кистозные образования, не связанные с просветом пищевода и локализующиеся справа. В редких слу­чаях они располагаются отдельно от пищевода и не имеют общей с пищеводом мышечной стенки. К интраторакальным кистозным удвоениям пищевода можно «подойти» трансплеврально через заднебоковой торакотомический доступ (обычно справа).

Шейные удвоения пищевода могут быть удалены через надключичный доступ. Положение ребенка на операционном столе при этом с валиком под плечами и максимально разогнутой шеей. Кисту выделяют со всех сторон как можно ближе к ее стен­кам. Иссечение кисты наиболее легко достигается отсечением ее от пищевода максимально близко к нему и удалением резидуальной слизистой. Необ­ходимо помнить о близком расположении n. vagus, диафрагмального нерва и правого лимфатического грудного протока. Любое сообщение с пищеводом должно быть ликвидировано, пищевод ушит и об­разовавшийся мышечный дефект также ушит с ис­пользованием мышечных волокон стенки удвоения. Необходимо полностью иссечь слизистую удвоения во избежание рецидива — только марсупиализация недостаточна. Целостность слизистой должна быть проверена перед ушиванием мышечного слоя ин- суффляцией воздуха через назогастральный зонд. Иногда прилежащая стриктура пищевода или язва могут потребовать сегментарной резекции пище­вода. Рану на шее (или грудной клетке в случае интраторакального удвоения пищевода) ушивают, в дренировании плевральной полости обычно нет необходимости.

В некоторых случаях может быть произведена видеоторакоскопически ассистированная резек­ция торакального удвоения пищевода. Односто­ронняя легочная вентиляция с коллапсом легкого на стороне поражения и его отведение облегчают хирургическое вмешательство. Телескоп 0° 10 мм вводят под прямым визуальным контролем после осторожного выделения пальцем места введения троакара. Затем вводят два или более инструмента 5 мм. После диссекции, если киста осталась интактной, ее пунктируют и опорожняют, чтобы облегчить извлечение через порт. Перед удалением телескопа расправляют легкое и проверяют, нет ли утечки воз­духа. Оставляют торакоскопический дренаж.

■   Торакоабдоминальные удвоения. Торакоабдоминальные удвоения обычно «спускаются» справа от пищевода, часто отделены от него и располагаются в заднем средостении. Через диафрагму они соеди­няются с желудком, двенадцатиперстной, тощей или подвздошной кишкой. Оперативное удаление этих удвоений лучше всего производить из двух раз­резов — торакального (заднебоковая торакотомия) и абдоминального. Иногда требуется и ламинэктомия, чтобы удалить интраспинальный компонент кисты, но его диагностика должна быть осущест­влена до операции на основании данных лучевых методов исследования. Соединение со спинным мозгом может быть настолько тонким, что его легко «просмотреть» во время операции, что лишний раз подчеркивает важность детальногодооперационно­го обследования. В этих случаях необходимо участие в операции нейрохирурга. Следует по возможности воздерживаться от этапного иссечения каждого компонента торакоабдоминального удвоения. Хотя бессимптомный абдоминальный компонент может быть временно оставлен на месте, однако оставить недренированной торакальную часть удвоения весь­ма рискованно.

Полное иссечение удвоения может потребо­вать отделения его от тел позвонков с помощью «стамески и выдалбливания». Иногда торакоабдоминальное удвоение осложняется образованием пептической язвы, которая может пенетрировать в легочную паренхиму, вызывая кровохарканье. В этих случаях может потребоваться ликвидация (прошивание) фистулы или, редко, лобэктомия. Удвоение обычно спускается дистально, где прохо­дит позади диафрагмы и может быть в этом месте очень тонким. Удвоение подтягивают в грудную клетку и пересекают между лигатурами. Грудную клетку ушивают (оставляя плевральный дренаж), прежде чем приступить к лапаротомии. В качестве альтернативного подхода торакальный компонент кисты можно низвести через дефект диафрагмы в брюшную полость, где и удалить. Абдоминальная часть обычно имеет вид тубулярного удвоения, со­общающегося с тощей кишкой, но может иногда заканчиваться и слепо, располагаясь вдоль большой кривизны желудка. Обычно эту часть удвоения уда­ется иссечь без особых трудностей.

■   Удвоения желудка. Кистозные удвоения желудка редко сообщаются с его просветом. Очень редко они могут сообщаться с поджелудочной железой. В большинстве случаев удвоение, располагающееся вдоль большой кривизны или в области пилоричес­кого отдела, может быть полностью удалено путем отделения кисты от под слизистого слоя желудка с ушиванием серозно-мышечного дефекта инверти­рованными рассасывающимися швами. Перед этим необходимо убедиться в целостности слизистой оболочки желудка путем инсуффляции воздуха в желудок через назогастральный зонд.

Небольшое удвоение желудка иногда проще ис­сечь клиновидно, после чего ушить дефект желудка двухрядным швом. Обширные удвоения, распола­гающиеся по большой кривизне, лучше иссекать путем частичной резекции, но обязательно полно­стью удаляя слизистую выстилку и затем ушивая серозно-мышечную стенку. Менее эффективный способ — пересечение перегородки, разделяющей тубулярное удвоение и просвет желудка, с помощью двух степлеров, вводимых в желудок через два гастротомических отверстия. При этом надо стараться удалить удвоение как можно более радикально, од­нако при использовании данного метода слизистая выстилка удвоения не удаляется, а потому сущест­вует риск развития поздних осложнений.

Можно удалить небольшое кистозное удвоение желудка и лапароскопически.

■   Дуоденальные удвоения. Некоторые кистозные дуоденальные удвоения удаляются без каких-либо трудностей. В тех же случаях, когда они располага­ются в области средней части вертикальной ветви двенадцатиперстной кишки, удаление может быть довольно сложным, поскольку приходится «вступать в контакт» с панкреатическим или общим желчным протоком. Перенесенные до операции панкреатит или изъязвление язвы, связанные с гетеротопией слизистой желудка, могут обусловить серьезные трудности при удалении удвоения. Поэтому необ­ходимо предусмотреть возможность проведения интраоперационной холангиопанкреатографии.

Выбор метода удаления удвоения определяется его анатомией. Это могут быть полное иссечение кисты с разобщением любых ее соединений с про­токами, частичное иссечение с удалением с остав­шейся части удвоения слизистой выстилки или, если удвоение тесно связано с фатеровой ампулой, его просвет можно соединить с просветом двенад­цатиперстной кишки (фенестрация). В последнем случае необходимо убедиться (с помощью интра­операционной биопсии) в отсутствии в удвоении слизистой оболочки желудка. Кроме того, «окно» между удвоением и двенадцатиперстной кишкой должно быть достаточно большим, чтобы обеспе­чить свободное дренирование удвоения без опас­ности образования «слепого мешка».

Разрез брюшной стенки производят в правом верхнем квадранте живота. Двенадцатиперстную кишку выделяют по Кохеру, чтобы вывести ее в рану.

После отграничения брюшной полости салфетками, смоченными водным раствором повидон-йода, про­изводят дуоденотомию по латеральной поверхности duodenum, чтобы увидеть медиально расположенное кистозное удвоение. Если при пункции кисты из нее получают желчь, следует очень осторожно иссечь небольшой участок («снести крышу») и идентифи­цировать фатерову ампулу. В большинстве случаев кисту удается иссечь, а края оставшегося медиаль­ного «диска» слизистой (расположенного в зоне ампулы) осторожно ушить с целью гемостаза.

Если во время операции невозможно увидеть об­щий желчный или панкреатический проток, можно произвести интраоперационную холангиографию. В качестве альтернативы можно выполнить холецист­эктомию и провести тонкий зонд дистально через пу­зырный проток в двенадцатиперстную кишку.

В редких случаях дуоденальное кистозное удвоение располагается исключительно в головке поджелудочной железы, вызывая рецидивирующий панкреатит. В этом случае необходимы полное иссе­чение с дренированием остаточной полости в пет­лю, созданную по Ру, или панкреатодуоденэктомия по Уипплу (Whipple). Просто дренирования кисты в петлю по Ру недостаточно — слизистая выстилка кисты должна быть полностью иссечена, чтобы предотвратить развитие в дальнейшем панкреатита. Если удвоение расположено в зоне хвоста поджелу­дочной железы, может быть произведена дистальная панкреатэктомия (лапароскопическим или откры­тым способом) с сохранением селезенки.

■   Удвоения тонкой кишки. Кистозное удвоение тощей или подвздошной кишки — наиболее частый вид удвоений. Их удаление обычно является доволь­но простым вмешательством. Общий мышечный слой нормальной кишки и кистозного удвоения делает порой практически невозможным удаление только удвоения. Поэтому при ограниченных удво­ениях их следует удалить, резецируя участок кишки, несущий удвоение. Если имеется обструкция киш­ки, на нее накладывают (не захватывая брыжейку) два кишечных жома, чтобы предотвратить контами­нацию. Перед резекцией кишки операционное поле должно быть отграничено от окружающих тканей салфетками, смоченными водным раствором повидон-йода. Накладывают однорядный анастомоз конец-в-конец отдельными серозно-мышечными рассасывающимися швами 5/0, не захватывая сли­зистую оболочку. В некоторых случаях возможно лапароскопическое вмешательство.

Короткие тубулярные удвоения могут быть иссечены вместе с несущей их кишкой. Очень важно убедить­ся в полном иссечении, поскольку не всегда просто увидеть, где начинается и где кончается удвоение.

При наличии обширного удвоения на большом протяжении, когда его резекция вместе с несущей кишкой может привести к развитию синдрома ко­роткой кишки, решение о характере вмешательства представляет большие трудности. В таких случаях методом выбора является субмукозная резекция. Слизистую выстилку удвоения убирают («обди­рают») через несколько продольных разрезов се­розно-мышечного слоя вдоль удвоения. «Слепое» выделение производят очень осторожно с помощью биполярной коагуляции и тупфера. Оставшийся серозно-мышечный футляр удвоения может быть безопасно оставлен на месте после гемостаза. При тубулярном удвоении, расположенном по брыже­ечному краю, но отделенном от основной кишки, можно разделить листки брыжейки и пересечением сосудов на одном из листков произвести «энукле­ацию» удвоения без опасности нарушения крово­обращения основной кишки. Какой бы метод ни использовался, в любом случае необходимо убе­диться в жизнеспособности остающейся кишки и резецировать участок соединения удвоенной и нормальной кишки, поскольку гетеротопическая слизистая желудка часто имеется в тубулярных ки­шечных удвоениях. Если имеется мальротация, следует произвести операцию Ледда.


■   Удвоение толстой кишки (и червеобразного от­ростка). Все кистозные и большинство тубуляр­ных удвоений толстой кишки (и червеобразного отростка) могут быть удалены путем сегментарной резекции толстой кишки с наложением одноряд­ного серозно-мышечного анастомоза (без захвата слизистой оболочки). При редком варианте тоталь­ного удвоения толстой кишки удвоенная кишка может лежать как латерально, так и медиально от основной кишки и часто с ней соединяется в прок­симальном отделе. Гетеротопическая слизистая оболочка желудка редко бывает в этих удвоениях, а потому вмешательство может быть ограничено фенестрацией (создание окна между удвоением и основной кишкой) в дистальном отделе. Эта операция может быть произведена с помощью прямого степлерного устройства, которое вводят через энтеротомический разрез в дистальном отде­ле удвоения. Чтобы избежать образования шпоры, которая может создать проблемы, дистальный ко­нец перегородки следует рассечь полностью. Если имеется полное удвоение задней кишки с двумя от­верстиями на промежности, рекомендуется сначала наложить двойную колостому. Удвоенная кишка может быть позже пересечена на уровне прямой кишки и анастомозирована с нормальной прямой кишкой. Слизистую оставшегося дистального сег­мента иссекают.


■   Удвоения прямой кишки. Удвоение прямой киш­ки обычно проявляется сразу при рождении в виде наличия на промежности выбухания слизистой и/ или свища, идущего к перианальной аноректальной зоне. Некоторые кистозные удвоения не имеют ни внутреннего, ни наружного сообщения. Они рас­полагаются ретроректально и не имеют сообщения с мочевыми путями. В редких случаях удвоения прямой кишки впервые проявляются в грудном возрасте в виде выпадения прямой кишки. Они могут быть иссечены из одного или нескольких доступов.

Небольшие подслизистые ректальные удвоения могут быть иссечены эндоректально. После расши­рения ануса анальными ретракторами киста обыч­но «выпячивается» вперед. Ректальную слизистую рассекают над кистой и, выделяя ее в подслизистом слое прямой кишки, постепенно полностью освобождают от окружающих тканей. Выделение облегчается при локальном введении 1:200 ООО ад­реналина и использовании биполярной коагуляции. Кисту не следует опорожнять, пока она не выделе­на практически полностью, поскольку неопорожненную («надутую») кисту легче выделять. Разрез слизистой прямой кишки ушивают отдельными рассасывающимися швами.

При локализованных небольших удвоениях сли­зистой достаточно небольшого разреза на промеж­ности для их иссечения. При больших или более сложных вариантах удвоений, часть из которых имеет латеральный или краниальный дивертикул, задний сагиттальный доступ обеспечивает хороший подход к ретроректальному пространству. При ос­торожном и тщательном выделении кишки и ис­пользовании антибиотиков от колостомы можно воздержаться. При инфицировании ректальных кистозных удвоений показано сначала дрениро­вание, а затем, после стихания воспаления, в «хо­лодном» периоде — удаление кисты. Ректальные удвоения должны быть иссечены полностью, если только это возможно, поскольку в литературе опи­саны различные примеры поздней малигнизации этих кист.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Все иссеченные удвоения должны быть обязатель­но исследованы гистологически для того, чтобы убедиться в радикальности произведенного вме­шательства, определить наличие гетеротопической слизистой и исключить опухолевый процесс. Ве­дение послеоперационного периода определяется анатомией (локализацией) удвоения и характером произведенного вмешательства (полнотой иссече­ния). Хирургические осложнения связаны с разме­рами и локализацией кист, наличием сообщения с ЖКТ или спинномозговым канатом, а также нали­чием гетеротопической слизистой и вовлечением брыжеечных сосудов. Неполное иссечение несет особенно высокий риск при торакоабдоминальных удвоениях в связи с их большими, как правило, размерами и сложностью строения. Последстви­ями неполного иссечения могут быть менингит, желудочно-кишечные кровотечения и перфорация, а также респираторные осложнения.

При анализе 72 случаев удвоения ЖКТ у детей, ле­чившихся в Лондонском детском госпитале (Hospitalf or Sick Children) в 1973-1992 гг., аномалии позво­ночника встретились у 20% пациентов (особенно при удвоениях передней кишки), а гетеротопическая слизистая — в 30% (наиболее часто также при удвое­ниях передней кишки и при тубулярных удвоениях).

У 12 пациентов удвоения протекали бессимптомно и были выявлены случайно, при обследовании по поводу других «больших» аномалий. У 60 пациентов (средний возраст 3 мес.) удвоения явились основной патологией. В этой группе наибольшее количество осложнений и летальность были отмечены в основ­ном при торакоабдоминальных удвоениях: 5 пациен­тов (9%) погибли от послеоперационных осложнений. Однако следование вышеописанным принципам лечения удвоений может свести к минимуму риск, опасности и осложнения, связанные с наличием боль­ших и сложных гастроинтестинальных кистозных уд­воений. Летальные исходы должны быть в настоящее время абсолютным исключением из правил.

Ключевыми моментами, определяющими успех хирургического лечения гастроинтестинальных удвоений, являются: четкое понимание и знание сути патологии и ее вариантов, тщательное доопе- рационное обследование с возможно более полным выявлением сочетанной с удвоением патологии, детальное планирование оперативного вмешатель­ства, полное иссечение удвоения, если это толь­ко возможно, знание и владение всеми альтерна­тивными методами, особенно в тех случаях, когда наиболее часто применяемый метод оказывается чрезвычайно рискованным.

Комментариев нет:

Отправить комментарий

Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...