Гипоспадия

Гипоспадия - одна из наиболее частых урогениталь­ных аномалий, встречающаяся у 3 из 1000 новорож­денных. Ее можно охарактеризовать как гипоплазию тканей, формирующих вентральную часть полового члена, в результате чего образуется треугольный дефект, верхушкой которого является место рас­щепления corpus spongiosum, стороны образованы двумя «стержнями» недоразвитой спонгиозы, а ос­нование — сама головка полового члена. В середине этого треугольника от верхушки к основанию поло­вого члена расположены: широко открытая головка, уретральная пластинка, которая идет от эктопиро­ванного меатуса к верхушке головки, сам меатус и сегмент различной длины гипоплазированной урет­ры (не окруженной спонгиозной тканью), который начинается там, где расщепляется губчатое тело.


Существует два основных вида гипоспадии:

■     С дистальным расщеплением губчатого тела с не­большой хордой (или даже отсутствием хорды).

■     С проксимальным расщеплением губчатого тела с выраженной гипоплазией тканей, формирую­щих вентральную поверхность, и с выраженной хордой.

Причины возникновения гипоспадии остаются неизвестными, хотя существует несколько версий, объясняющих происхождение этого врожденного дефекта:

■     Описаны некоторые эндокринные расстройства, связанные с гипоспадией, в основном недоста­точная секреция андрогенов или недостаточный ответ тканевой мишени. Однако лишь в редких случаях эти изменения выявляются и подтверж­даются (клинически и лабораторно).

■     Некоторые генетические расстройства могут объяснять, почему гипоспадия иногда обнару­живается у нескольких членов одной семьи.

■     Плацентарная недостаточность — еще одна пред­полагаемая причина возникновения гипоспадии. Подобное предположение связано с тем, что у очень молодых и, наоборот, «старых» жен­щин чаще рождаются дети с гипоспадией. Кро­ме того, низкий вес при рождении и рождение двойни также связаны с более высоким риском наличия гипоспадии у детей.

■     Значительный рост частоты гипоспадии в популя­ции в последние 20 лет повышает возможную роль факторов окружающей среды, таких как эстроген­ные молекулы, пестициды, удобрения.

■     Аномалия или недостаток факторов роста так­же могут не только играть причинную роль в возникновении этой патологии, но и объяснять высокий процент осложнений при хирургичес­ком лечении гипоспадии.

Оперативное лечение гипоспадии состоит из трех этапов:

■     Устранение хорды — первый шаг этого вме­шательства, эффективность которого (полное выпрямление полового члена) достигает 80%. В 15% случаев изгиб сохраняется, что связано с аномальной фиксацией уретральной пластин­ки и гипоплазированной уретры на вентраль­ной поверхности полового члена. Отделение уретральной пластинки от тела — важный до­полнительный прием, который позволяет вы­прямить половой член в большинстве случаев. Еще в 5% наблюдений половой член остается искривленным, хотя все ткани, формирующие вентральную поверхность, освобождены. На­личие резидуальной хорды в подобных случаях связано с асимметрией кавернозных тел и тре­бует дорсальной корпоропластики (дорсальное укорочение белочной оболочки кавернозных тел). В большинстве случаев уретральная плас­тинка может быть сохранена, хотя бывают ситу­ации, когда она очень слабая и пещеристые тела сходятся в этой зоне. В этих случаях приходится пожертвовать уретральной пластинкой.

■     После выпрямления полового члена следует создать недостающую уретру. Выбор техники определяется размерами и состоянием уретраль­ной пластинки:

—        если уретральная пластинка широкая и не из­менена, то она может быть тубуляризирована по методу Тирша—Дюплея;

—        при слишком узкой для тубуляризации плас­тинке можно произвести уретротомию по Snodgrass или использовать дополнительные ткани из прямоугольника на ножке препуциальной слизистой оболочки (лоскутная уретропластика) или кожный лоскут с вентраль­ной поверхности полового члена (операция Матье — Mathieu);

—        если недостающий сегмент уретры короткий (<2 см) и дистальная уретра не гипоплазирована, то можно полностью мобилизовать всю уретру и таким образом заместить дефект. Достоинством этого метода (Коффа), как и операции Тирша-Дюплея (Thiersch— Duplay), является то, что не используются неуретральные ткани.

■     Как только завершено формирование уретры, необходимо реконструировать вентральную поверхность полового члена. Эта реконструкция включает:

—        меатопластику с целью создания щелевид­ного меатуса;

—        пластику вентральной поверхности головки полового члена;

—        создание «воротника» из слизистой оболочки вокруг головки;

—        укрытие реконструированной уретры (спонгиопластика) с использованием латеральных полосок (колонн) спонгиозы;

—        кожную пластику с перемещением кожи с дорсальной поверхности на вентральную;

—        некоторые хирурги реконструируют крайнюю плоть, другие предпочитают производить обрезание.