2013-09-02

Врожденная диафрагмальная грыжа

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) — анома­лия, при которой в заднебоковом отделе диафрагмы, в области щели Богдалека, имеется дефект, через него во внутриутробном периоде органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку. Частота порока варьирует от 1:5000 до 1:2200 новорожден­ных. Многоводие отмечается у 20% беременных, родивших детей с ВДГ, и в 50% случаев мертворождения детей с врожденной диафрагмальной грыжей. В 80% случаев ВДГ расположена слева, в 20% — справа. Двусторонняя врожденная диафрагмальная грыжа встреча­ется редко. Размеры дефекта варьируют от 2—3 см до очень больших, занимающих практически весь купол диафрагмы. Вокруг дефекта обычно имеется мышечный ободок, причем дефект с заднемедиаль­ной стороны нередко покрыт брюшиной. У 20% па­циентов имеется плевроперитонеальный мешок.


Широкое распространение УЗИ в акушерс­тве способствовало антенатальной диагностике ВДГ, которая выявляется при визуализации орга­нов брюшной полости в грудной клетке. Три легко определяемых фактора — многоводие, смещение средостения и отсутствие в животе желудка — долж­ны быть поводом для тщательного исследования органов, находящихся в грудной клетке. Наличие многоводия ухудшает прогноз.

В наиболее тяжелых случаях респираторный дистресс (цианоз, тахипноэ, западение грудины) отмечается с момента рождения. У других новорож­денных эти симптомы развиваются через несколь­ко минут или часов после рождения, а в 10—20% случаев — позже первых часов жизни. При осмотре обращают на себя внимание запавший живот, рас­ширение грудной клетки (в передне-заднем направ­лении) и смешение средостения. На пораженной стороне не проводится дыхание. Уже при первич­ном осмотре и физикальном исследовании или в последующем могут быть выявлены сочетанные аномалии.

Диагноз врожденной диафрагмальной грыжи после рождения ставится на осно­вании данных обзорной рентгенографии грудной клетки и брюшной полости — в грудной клетке вид­ны заполненные газом кишечные петли и малое их количество (или почти полное отсутствие) в брюш­ной полости. Купол диафрагмы не определяется, средостение смещено в противоположную сторону. На стороне поражения может прослеживаться не­большой участок ткани легкого.

Летальность при врожденной диафрагмальной грыже, даже при оптимальной организации перинатальной помощи, остается вы­сокой, что связано с легочной гипоплазией и соче­танной персистирующей легочной гипертензией. Применение в последние годы новых технологий, таких как пермиссивная вентиляция с гиперкапнией, высокочастотная вентиляция, экстракорпо­ральная мембранная оксигенация и отсроченное оперативное вмешательство у наиболее тяжелых детей с врожденной диафрагмальной грыжей, позволяет надеяться на повышение выживаемости.

Комментариев нет:

Отправить комментарий

Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...