Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) — аномалия, при которой в
заднебоковом отделе диафрагмы, в области щели Богдалека, имеется дефект,
через него во внутриутробном периоде органы брюшной полости
перемещаются в грудную клетку. Частота порока варьирует от 1:5000 до
1:2200 новорожденных. Многоводие отмечается у 20% беременных, родивших
детей с ВДГ, и в 50% случаев мертворождения детей с врожденной
диафрагмальной грыжей. В 80% случаев ВДГ расположена слева, в 20% —
справа. Двусторонняя врожденная диафрагмальная грыжа встречается редко.
Размеры дефекта варьируют от 2—3 см до очень больших, занимающих
практически весь купол диафрагмы. Вокруг дефекта обычно имеется мышечный
ободок, причем дефект с заднемедиальной стороны нередко покрыт
брюшиной. У 20% пациентов имеется плевроперитонеальный мешок.
Широкое
распространение УЗИ в акушерстве способствовало антенатальной
диагностике ВДГ, которая выявляется при визуализации органов брюшной
полости в грудной клетке. Три легко определяемых фактора — многоводие,
смещение средостения и отсутствие в животе желудка — должны быть
поводом для тщательного исследования органов, находящихся в грудной
клетке. Наличие многоводия ухудшает прогноз.
В наиболее
тяжелых случаях респираторный дистресс (цианоз, тахипноэ, западение
грудины) отмечается с момента рождения. У других новорожденных эти
симптомы развиваются через несколько минут или часов после рождения, а в
10—20% случаев — позже первых часов жизни. При осмотре обращают на себя
внимание запавший живот, расширение грудной клетки (в передне-заднем
направлении) и смешение средостения. На пораженной стороне не
проводится дыхание. Уже при первичном осмотре и физикальном
исследовании или в последующем могут быть выявлены сочетанные аномалии.
Диагноз
врожденной диафрагмальной грыжи после рождения ставится на основании
данных обзорной рентгенографии грудной клетки и брюшной полости — в
грудной клетке видны заполненные газом кишечные петли и малое их
количество (или почти полное отсутствие) в брюшной полости. Купол
диафрагмы не определяется, средостение смещено в противоположную
сторону. На стороне поражения может прослеживаться небольшой участок
ткани легкого.
Летальность при врожденной диафрагмальной
грыже, даже при оптимальной организации перинатальной помощи, остается
высокой, что связано с легочной гипоплазией и сочетанной
персистирующей легочной гипертензией. Применение в последние годы новых
технологий, таких как пермиссивная вентиляция с гиперкапнией,
высокочастотная вентиляция, экстракорпоральная мембранная оксигенация и
отсроченное оперативное вмешательство у наиболее тяжелых детей с
врожденной диафрагмальной грыжей, позволяет надеяться на повышение
выживаемости.
Комментариев нет:
Отправить комментарий