Эвентрация диафрагмы, представляющая собой аномально высокое
расположение части или всего купола диафрагмы, может быть врожденной или
приобретенной в результате паралича диафрагмального нерва. Врожденная
эвентрация является аномалией развития, в основе которой лежит аплазия
мышц диафрагмы. В случае приобретенной эвентрации диафрагма изначально
имеет полноценно развитую мускулатуру, но становится атрофичной вторично
по отношению к поражению и отсутствию функции диафрагмального нерва. В
настоящей главе мы касаемся лишь врожденной эвентрации, однако
клинические проявления и принципы лечения одинаковы как при врожденной,
так и при приобретенной формах.
Клинические проявления
разнообразны: от бессимптомного течения до тяжелого респираторного
дистресса. Иногда в грудном возрасте отмечаются рецидивирующая
пневмония, бронхиты или бронхоэктазы. Порой в более позднем возрасте
возникают симптомы со стороны ЖКТ — рвота или ощущение дискомфорта в
эпигастральной области. У пациентов с параличом диафрагмального нерва в
анамнезе могут быть осложнения в родах. В клинической картине
отмечаются учащенное дыхание, респираторный дистресс или цианоз, а при
физикальном исследовании — ослабление дыхания на стороне поражения,
смещение средостения во время вдоха и запавший живот.
Диагноз
эвентрации ставят на основании обзорной рентгенографии. В прямой и
боковой проекции отмечается высокое стояние диафрагмы с четким ее
контуром. Осмотр под контролем экрана иногда помогает в дифференциальной
диагностике эвентрации (полной) и грыжи. При полной эвентрации
отмечаются парадоксальные движения диафрагмы. УЗИ — наиболее
информативный метод при диагностике эвентрации диафрагмы и выявлении
расположения органов брюшной полости в грудной клетке под куполом
диафрагмы. В редких случаях показаны другие методы исследования, такие
как радиоизотопное сканирование и КТ.
Пациенты, у которых
есть клинические проявления, особенно респираторный дистресс, нуждаются
в срочной помощи с интубацией и вентиляцией увлажненным кислородом для
ослабления экскурсий диафрагмы. Ставят желудочный зонд для декомпрессии
желудка и проводят инфузионную терапию. Хирургическое вмешательство
предпринимается после стабилизации состояния ребенка.
Операцию
проводят под общим обезболиванием с миорелаксацией. Положение ребенка
на операционном столе (с подогревом) на спине. Наиболее часто
используют абдоминальный доступ (подреберный поперечный разрез). Он
дает хороший обзор, позволяет легко низвести органы брюшной полости из
грудной клетки, а также произвести ревизию этих органов и, при
выявлении сочетанных аномалий со стороны ЖКТ, корригировать их.
Органы
осторожно низводят в брюшную полость. При правосторонней грыже сначала
низводят тонкую и толстую кишку, а затем печень. После завершения
низведения важно через дефект диафрагмы, приподнимая ретрактором ее
передний край, увидеть легкое. Иногда оно располагается под куполом
плевральной полости.
У 20% пациентов имеется
плевроперитонеальный грыжевой мешок, который необходимо иссечь во
избежание оставления в грудной клетке замкнутой полости.
В
большинстве случаев дефект диафрагмы можно просто ушить. Обычно
передний край дефекта хорошо определяется, в то время как задний валик
диафрагмы не всегда четко выражен. Задний валик мобилизуют, рассекая
покрывающую его брюшину.
Дефект ушивают отдельными
нерассасывающимися швами. При отсутствии заднего валика передний за
надкостницу или непосредственно за ребро.
Большой
дефект иногда не удается закрыть простым ушиванием. В этой ситуации
существуют различные варианты решений, в частности использование
преренальной фасции, ребра, ротированных мышечных торакоабдоминальных
лоскутов, а также различных «заплат». Операции с использованием мышечных
лоскутов длительны и сложны у больных, находящихся в тяжелом
состоянии, и, кроме того, могут вести к значительной деформации грудной
клетки. В разных лечебных учреждениях применяют различные материалы для
заплат, включая сетку Марлекс, высокопрочный силиконовый упругий
полимер, консервированный перикардиальный гетерографт, консервированную
твердую мозговую оболочку и политетрафлюороэтиленовую заплату (ПТФЭ).
Наиболее часто применяется мягкотканный трансплантат, который вшивают в
дефект диафрагмы.
Брюшную стенку ушивают послойно. Если
брюшная полость недоразвита («маленькая»), мягкое растяжение брюшной
стенки может сделать возможным ее безопасное ушивание в большинстве
случаев. Следует воздерживаться от постановки плеврального дренажа, что
позволяет избежать баротравмы по мере повышения градиента
внутрилегочного давления.
При лечении эвентрации диафрагмы
в течение многих лет применяют ее пликацию (создание складок). При
левосторонней эвентрации предпочтителен абдоминальный доступ через
подреберный разрез, однако при правостороннем поражении можно
использовать торакальный доступ через заднебоковой разрез в шестом
межреберье.
Пликацию диафрагмы проводят нерассасывающимися
швами, избегая при этом повреждения диафрагмального нерва. В случаях
полной эвентрации диафрагму можно укрепить мышечным лоскутом или
заплатой из искусственного материала.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
После
перевода ребенка из операционной в отделение реанимации и интенсивной
терапии проводят инфузионную терапию, поддерживают температурный режим и
витальные функции с тщательным контролем газов крови и мониторингом
пре- и постдуктальной оксигенации. Дыхательная поддержка осуществляется с
целью поддержания предуктального Р02 около 80—100 мм рт.ст., РС02до 60
мм рт.ст. и pH выше 7,25 с гипервентиляцией (частота до 150 в минуту),
наиболее низким давлением и низким дыхательным объемом. Воздух из
плевральной полости обычно спонтанно рассасывается, однако при
нарастании скопления воздуха и жидкости со смещением средостения
требуется постановка дренажа. Снятие с вентиляции должно быть очень
осторожным и медленным, поскольку даже небольшие колебания pH, Р02и
РС02 могут вести к персистирующей легочной гипертензии.
Комментариев нет:
Отправить комментарий