2013-09-02

Эвентрация диафрагмы

Эвентрация диафрагмы, представляющая собой аномально высокое расположение части или всего купола диафрагмы, может быть врожденной или приобретенной в результате паралича диафрагмаль­ного нерва. Врожденная эвентрация является ано­малией развития, в основе которой лежит аплазия мышц диафрагмы. В случае приобретенной эвентрации диафрагма изначально имеет полноценно развитую мускулатуру, но становится атрофичной вторично по отношению к поражению и отсутствию функции диафрагмального нерва. В настоящей главе мы касаемся лишь врожденной эвентрации, однако клинические проявления и принципы ле­чения одинаковы как при врожденной, так и при приобретенной формах.


Клинические проявления разнообразны: от бес­симптомного течения до тяжелого респираторного дистресса. Иногда в грудном возрасте отмечают­ся рецидивирующая пневмония, бронхиты или бронхоэктазы. Порой в более позднем возрасте возникают симптомы со стороны ЖКТ — рвота или ощущение дискомфорта в эпигастральной об­ласти. У пациентов с параличом диафрагмального нерва в анамнезе могут быть осложнения в родах. В клинической картине отмечаются учащенное ды­хание, респираторный дистресс или цианоз, а при физикальном исследовании — ослабление дыхания на стороне поражения, смещение средостения во время вдоха и запавший живот.

Диагноз эвентрации ставят на основании обзор­ной рентгенографии. В прямой и боковой проекции отмечается высокое стояние диафрагмы с четким ее контуром. Осмотр под контролем экрана иногда помогает в дифференциальной диагностике эвен­трации (полной) и грыжи. При полной эвентрации отмечаются парадоксальные движения диафраг­мы. УЗИ — наиболее информативный метод при диагностике эвентрации диафрагмы и выявлении расположения органов брюшной полости в грудной клетке под куполом диафрагмы. В редких случаях показаны другие методы исследования, такие как радиоизотопное сканирование и КТ.

Пациенты, у которых есть клинические проявле­ния, особенно респираторный дистресс, нуждаются в срочной помощи с интубацией и вентиляцией увлажненным кислородом для ослабления экс­курсий диафрагмы. Ставят желудочный зонд для декомпрессии желудка и проводят инфузионную терапию. Хирургическое вмешательство предпри­нимается после стабилизации состояния ребенка.

Операцию проводят под общим обезболиванием с миорелаксацией. Положение ребенка на опера­ционном столе (с подогревом) на спине. Наиболее часто используют абдоминальный доступ (под­реберный поперечный разрез). Он дает хороший обзор, позволяет легко низвести органы брюшной полости из грудной клетки, а также произвести ре­визию этих органов и, при выявлении сочетанных аномалий со стороны ЖКТ, корригировать их.

Органы осторожно низводят в брюшную полость. При правосторонней грыже сначала низводят тон­кую и толстую кишку, а затем печень. После завер­шения низведения важно через дефект диафрагмы, приподнимая ретрактором ее передний край, уви­деть легкое. Иногда оно располагается под куполом плевральной полости.


У 20% пациентов имеется плевроперитонеаль­ный грыжевой мешок, который необходимо иссечь во избежание оставления в грудной клетке замкну­той полости.

В большинстве случаев дефект диафрагмы мож­но просто ушить. Обычно передний край дефекта хорошо определяется, в то время как задний ва­лик диафрагмы не всегда четко выражен. Задний валик мобилизуют, рассекая покрывающую его брюшину.


Дефект ушивают отдельными нерассасывающимися швами. При отсутствии заднего валика передний за надкостницу или непосредственно за ребро.


Большой дефект иногда не удается закрыть простым ушиванием. В этой ситуации существуют различные варианты решений, в частности использование преренальной фасции, ребра, ротированных мышечных торакоабдоминальных лоскутов, а также различных «заплат». Операции с использованием мышечных лоскутов длительны и сложны у больных, находящихся в тяжелом состо­янии, и, кроме того, могут вести к значительной деформации грудной клетки. В разных лечебных учреждениях применяют различные материалы для заплат, включая сетку Марлекс, высокопрочный силиконовый упругий полимер, консервированный перикардиальный гетерографт, консервированную твердую мозговую оболочку и политетрафлюороэтиленовую заплату (ПТФЭ). Наиболее часто применяется мягкотканный трансплантат, который вшивают в дефект диафрагмы.

Брюшную стенку ушивают послойно. Если брюшная полость недоразвита («маленькая»), мяг­кое растяжение брюшной стенки может сделать возможным ее безопасное ушивание в большинс­тве случаев. Следует воздерживаться от постанов­ки плеврального дренажа, что позволяет избежать баротравмы по мере повышения градиента внутрилегочного давления.

При лечении эвентрации диафрагмы в течение мно­гих лет применяют ее пликацию (создание складок). При левосторонней эвентрации предпочтителен абдоминальный доступ через подреберный разрез, однако при правостороннем поражении можно ис­пользовать торакальный доступ через заднебоковой разрез в шестом межреберье.

Пликацию диафрагмы проводят нерассасывающимися швами, избегая при этом повреждения диа­фрагмального нерва. В случаях полной эвентрации диафрагму можно укрепить мышечным лоскутом или заплатой из искусственного материала.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

После перевода ребенка из операционной в отделе­ние реанимации и интенсивной терапии проводят инфузионную терапию, поддерживают темпера­турный режим и витальные функции с тщательным контролем газов крови и мониторингом пре- и постдуктальной оксигенации. Дыхательная поддержка осуществляется с целью поддержания предуктального Р02 около 80—100 мм рт.ст., РС02до 60 мм рт.ст. и pH выше 7,25 с гипервентиляцией (частота до 150 в минуту), наиболее низким давлением и низ­ким дыхательным объемом. Воздух из плевральной полости обычно спонтанно рассасывается, однако при нарастании скопления воздуха и жидкости со смещением средостения требуется постановка дренажа. Снятие с вентиляции должно быть очень осторожным и медленным, поскольку даже не­большие колебания pH, Р02и РС02 могут вести к персистирующей легочной гипертензии.

Комментариев нет:

Отправить комментарий

Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...