Гиперинсулинемическая гипогликемия

Гиперинсулинизм как причина персистирующей гиперинсулинемической гипогликемии (ПГГ) у детей — очень редкая патология (1:50000). Важ­ность профилактики гипогликемии (и снижения тем самым риска неврологических осложнений) введением соответствующих доз углеводов трудно переоценить.




 Диагностика гиперинсулинемической гипогликемии у детей основана на следующих симптомах:

■     Неадекватно высокий (для имеющейся концен­трации глюкозы в крови) уровень плазменного инсулина.

■     Необходимость инфузии глюкозы со скоростью более 10 мг/кг/мин для поднятия уровня глюко­зы крови выше 2,6 ммоль/л.

■     Низкий уровень свободных жирных кислот и кетоновых тел в крови во время гипогликемии.

■     Гликемический ответ на глюкагоны, несмотря на гипогликемию.

Диагноз устанавливают на основании измерения уровня инсулина в крови во время гипогликемии (глюкоза крови менее 2,6 ммоль/л). Поражение pancreas в 40—50% случаев фокальное, поэтому очень важно его выявить, чтобы избежать неоправ­данной субтотальной панкреатэктомии. Обследова­ние, позволяющее отдифференцировать фокальное поражение от диффузного, включает:

■     Чреспеченочную катетеризацию панкреатичес­кой венозной системы и забор крови на различ­ных уровнях, когда уровень глюкозы крови ниже 3 ммоль/л. Результаты могут показать супрессию секреции инсулина почти по всей pancreas с одной «горячей точкой», характерной для ло­кального поражения, или генерализованные нарушения (диффузное поражение).

■     Интраатриальный стимуляционный тест, когда кальций вводят в гастродуоденальную, верхнюю брыжеечную и селезеночную артерии, чтобы стимулировать секрецию инсулина.

■     Диагностическая ценность МРТ, КТ и позитронно-эмиссионного томографического сканирова­ния не доказана.

Необходимо поставить центральный венозный кате­тер, чтобы измерить уровень глюкозы крови и обес­печить надежный доступ для внутривенного введе­ния глюкозы. Медикаментозное лечение включает в себя диазоксид с хлоротиазидом, соматостатин и нифедипин; показанием к хирургическому лечению является отсутствие эффекта от интенсивно прово­димой медикаментозной терапии.

Операция

К поджелудочной железе подходят, перевязывая и пересекая сосуды в желудочно-ободочной связке большого сальника.


Субтотальную панкреатотомию при диффузном поражении начинают с мобилизации хвоста и тела поджелудочной железы. Производят биполярную коагуляцию коротких панкреатических сосудов, после чего сосуды рассекают. От хвоста подже­лудочной железы в воротах селезенки выделение продолжают по направлению к шейке pancreas. Дистальную часть хвоста железы рассекают и от­сеченный «конец» посылают на гистологическое исследование замороженных срезов для подтверж­дения диффузного характера поражения.


Общий желчный проток находят над начальной частью двенадцатиперстной кишки и проводят вок­руг него в этом месте мягкую резиновую держалку. С внутренней стороны С-петли duodenum проходят позади начального ее отдела и резиновую держалку перемещают позади duodenum таким образом, чтобы вывести держалку с внутренней поверхности С-пет­ли двенадцатиперстной кишки. Цель этого выделе­ния — идентифицировать дистальную часть общего желчного протока в зоне головки поджелудочной железы или сзади нее и предотвратить повреждение протока во время резекции головки pancreas.

Резекция охватывает головку, тело и хвост поджелу­дочной железы, включая крючковидный отросток, с оставлением небольшого участка ткани pancreas внутри С-петли двенадцатиперстной кишки и той части поджелудочной железы, которая расположена вокруг общего желчного протока и между протоком и duodenum. До ушивания брюшной полости важно убедиться в целостности общего желчного протока, осторожно нажимая на желчный пузырь и наблю­дая, нет ли где вытекания желчи. В ложе pancreas оставляют дренаж на 24—48 ч.


ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Интраоперационного кровотечения обычно нет, наиболее частая проблема - травма желчного протока. Он может быть поврежден только при субтотальной резекции, частота этого осложнения 12%. Если интраоперационное повреждение протока выявлено не­посредственно во время операции, надо немедленно его устранить ушиванием или произведя холедоходуоденостомию. Поздняя стриктура, связанная с ише­мией, может возникнуть через недели и даже месяцы после операции. В этом случае также требуется дре­нирование путем холедохоэнтеростомии. Из других осложнений встречаются сепсис, связанный с раневой инфекцией, спаечная кишечная непроходимость и длительный парез кишечника. Постоянные потреб­ности в инсулинотерапии и экзокринном восполне­нии нуждаются в очень тщательном контроле.