Мекони­евый илеус

Мекони­евый илеус является самым ранним клиническим проявлением кистофиброза (КФ) поджелудочной железы (муковисцидоза) и встречается у 8—10% новорожденных с КФ. Клинические проявления связаны в основном с выделением во внутренних органах аномально густой вязкой слизи. У ново­рожденных с этим заболеванием плотный меконий, закупоривая просвет средней части подвздошной кишки, вызывает непроходимость, в результате чего расширяются вышележащие отделы, вызывая растяжение живота. Почти у 40% детей мекониевый илеус осложняется заворотом, атрезией, гангреной и некрозом, перфорацией, перитонитом с внутрибрюшными кальцификатами и в конце концов формированием мекониальной псевдокисты.


В последние годы лечение мекониальной кишеч­ной непроходимости производится путем промыва­ния кишечника различными растворами, такими как обычный физиологический, 1% ацетилцистеин, гиперосмолярный раствор гастрографина, сурфактант или DNase. Благодаря применению различных видов хирургического и консервативного лечения выжива­емость до года жизни возросла с 10% до 90%, а после­операционная летальность снизилась до 15—23%.

На мекониальную кишечную непроходимость (КН) приходится 9—33% всех случаев КН у новорож­денных (300 случаев в Италии каждый год), частота ее составляет 1:2500 новорожденных, т.е. мекониаль­ная КН занимает третье место среди всех видов КН у новорожденных, уступая лишь атрезии кишечника и мальротации. Наиболее частым антенатальным при­знаком, заставляющим заподозрить осложненные формы мекониальной кишечной непроходимости, является многоводие. Выявление при антенатальном УЗИ гиперэхогенного кишечника у плода в сочета­нии с расширением кишечных петель и/или асцитом свидетельствует о кишечной непроходимости. Нали­чие в семейном анамнезе случаев КФ отмечается у 25% этих пациентов. Мекониальная КН редко встре­чается у недоношенных детей (5—12%), так же, как редко сочетается с другими пороками развития.

При мекониальной КН совершенно по-разному выглядят проксимальный, средний и дистальный отделы подвздошной кишки. Проксимальный (начальный) отдел практически обычный, значительное расшире­ние кишечника начинается от границы начального и среднего отделов. Содержимое в проксимальном отделе полужидкой консистенции и еще не вязкое. Средний отдел подвздошной кишки всегда значитель­но расширен, в его просвете плотный, темно-зеле­ный, замазкообразный меконий, плотно связанный с кишечной стенкой. Кишечная непроходимость, вызванная гиперпсристальтикой, является причиной закупорки просвета и гипертрофии стенки кишки. Дистальный отдел подвздошной кишки заполнен конкрементами, носящими название «кроличий кал» (rabbit pellets), серого цвета, имеющими типичный вид бусинок. Толстая кишка при этом сужена (поскольку никогда не «работала», ничем не заполнялась внутри­утробно), пустая и носит название микроколон.

Симптомы

Главными симптомами являются: вздутие живота (96%), рвота с примесью желчи (50%) и позднее отхождение мекония (36%). С клинической точки зре­ния важно отличить два типа мекониальной непрохо­димости: простой, неосложненный и не требующий хирургического лечения и осложненный тяжелый ва­риант с летальностью как минимум 25%. При первом типе (58%) клинические проявления непроходимости дистального отдела подвздошной кишки появляются не позже чем через 48 ч после рождения в виде вздутия живота с определяемыми при осмотре и пальпации расширенными кишечными петлями, рвоты с жел­чью, отсутствия отхождения мекония, сужения ануса и прямой кишки с наличием густого резиноподобного серого мекония, «прилипшего» к анальной стенке. При втором типе (42%) клинические проявления острые и поэтому требуют хирургического лечения в течение первых суток жизни, пока еще не развились признаки гиповолемического шока или сепсиса. При наличии у плода полной мекониальной непроходи­мости велик риск постнатальной кишечной обструк­ции и перфорации. На обзорных рентгенофаммах видны мелкие «мыльные пузыри» (симптом Сингле- тона — Singleton) или крупные «стекляшки» (симптом Ньюхаузера — Neuhauser), что связано с наличием в просвете кишки (обычно в дистальном отделе ileum) плотного мекония, смешанного с воздухом. Эти об­разования («мыльные пузыри», «стекляшки») опре­деляются, как правило, в средних отделах брюшной полости или в правой подвздошной области. При осложненном мекониевом илеусе на рентгенограмме могут определяться кальцификаты, образующиеся в результате внутриутробной перфорации и мекониевого перитонита. В случае внутриутробного развития вторичной атрезии подвздошной кишки (единичной или множественной) как исхода полного заворота, связанного с тяжелым ишемическим поражением, могут быть видны симптом double-bubble(двойной пузырь) или множественные уровни жидкости. Если перфорация кишки произошла на ранних стадиях внутриутробного развития, на рентгенограмме иног­да видна картина круглого ободка кальцификации, очерчивающего мекониевую псевдокисту.

Лечение

Лечение мекониальной кишечной непроходимости начинают с постановки желудочного зонда (с целью декомпрессии желудка), введения антибиотиков, ликвидации жидкостных, электролитных наруше­ний и гипотермии,

В лечении неосложненных случаев мекониаль­ной кишечной непроходимости методом выбора является консервативный метод, безопасный для слизистой оболочки кишки - клизма с водораство­римым и гипер- или изоосмолярным контрастным веществом. Исследования последних лет с при­менением различных растворов в экспериментах на мышах показали, что invivoдля опорожнения кишечника сурфактант и гастрографин являются более эффективными, чем perflubron, Tween-80, Golytely, DNase, N-ацетилцистеин и Viokase. При использовании растворов сурфактанта и гастро­графина invitroкишечная слизистая не поврежда­лась, а вязкость содержимого кишки значительно снижалась.

Опорожнение кишечника с помощью клизмы должно проводиться под контролем экрана, с осто­рожным медленным увеличением внутрипросветного давления во избежание перфорации толстой кишки. При правильно проводимой процедуре сжатие ягодиц ребенка предотвращает вытекание контрастного вещества и «выталкивание» (сме­щение) катетера. Если контрастное вещество не проходит в расширенные отделы кишечных петель, можно заподозрить атрезию кишки, в этом случае следует прекратить процедуру в связи с высоким риском перфорации. Из новорожденных, у которых применялся данный метод, лечение в 50% случаев было эффективным (кишечник опорожнялся в те­чение последующих 48 часов), и не требовалось никаких дополнительных вмешательств. Иногда может потребоваться повторное промывание для полной эвакуации мекония, заполняющего просвет петель подвздошной кишки. Эффективно также для ликвидации непроходимости введение ацетилцистеина через рот. Рентгенограммы повторяют через 3, 6, 12, 24 и 48 ч с целью оценки эффективности опорожнения кишечника и диагностики возможных осложнений. После опорожнения кишечника начи­нают кормление. Гиповолемический шок и ранняя перфорация — вполне вероятные осложнения, но тщательное и осторожное проведение процедуры позволяет их избежать.

Лишь в 6—10% неосложненных форм мекониальной КН консервативное лечение (клизмы с контрастным веществом) оказывается неэффективным. Если нет значительной разницы в диаметрах «приводящей» и «отводящей» кишки и нет микроколон, то микроэнтеротомия и повторное промывание теплым физиологическим раствором через мягкий катетер дает наилучшие результаты. Опорожнению кишки от мекония можно способствовать и мануально, ис­пользуя энтеротомию расширенной гипертрофиро­ванной части подвздошной кишки. Катетер прово­дят в обоих направлениях («вверх и вниз»), стараясь опорожнить как тонкую, так и толстую кишку. После того как в результате ревизии убедились в отсутствии атрезии кишки, энтеротомическое отверстие ушива­ют отдельными серозно-мышечными швами.

Однако примерно в половине случаев мекониевого илеуса консервативное лечение промыванием кишечника оказывается неэффективным и/или имеется сопутствующая кишечная непроходимость, осложненная перфорацией кишки после рождения или вторичной (внутриутробно развившейся) атрезией подвздошной кишки в результате внутриут­робной перфорации. В таких случаях необходимо оперативное лечение — резекция расширенного, «забитого» меконием участка подвздошной кишки с наложением анастомоза. Кроме того, в осложненных случаях мекониевого илеуса может быть резко выражена разница в диаметрах приво­дящего и отводящего сегментов, а также отмечается значительное сужение толстой кишки (микроко­лон). В этих случаях методика Рехбайна (Rehbein) с созданием «двухкатетерной» илеостомы может быть эффективной и позволяет избежать повторной лапаротомии для закрытия стомы.

Операция

Производят поперечную, чаще всего правосто­роннюю, лапаротомию, примерно на 2 см ниже пупка. Расширенную часть ileum вскрывают не­большим поперечным разрезом примерно на 5—7 см выше суженной части, заполненной мекониевыми «шариками». Четыре шва-держалки накладывают на края разреза кишки. Если имеется атрезия, то атрезированный сегмент резецируют и густой меконий из проксимального отдела и серые мекониевые «камушки» из дистальной части эвакуируют обиль­ным промыванием теплым физиологическим рас­твором через зонд для кормления 5—8 СЬ, при этом осторожно помогая мануальным продвижением содержимого кишечника. Когда кишечник полно­стью опорожнен, через энтеротомическое отверстие вводят два катетера (зонды для питания) по типу Т-образной трубки: один, более широкий в проксимальный отдел подвздошной кишки (про­двигая трубку в нерасширенный участок), другой, более узкий — в дистальный суженный отдел подвздошной кишки или в микроколон.

Энтеротомическое отверстие ушивают вокруг трубок и прочно фиксируют изнутри к брюшной стенке, как при гастростомии. Обе трубки тща­тельно (осторожно) фиксируют нерассасывающимися швами к коже. Если производилась резекция кишки, то стома должна располагаться примерно в 5 см выше анастомоза и трубка меньшего диаметра должна быть заведена за зону анастомоза как можно дальше в суженную кишку. В послеоперационном периоде широкая трубка служит для опорожне­ния кишечного содержимого, узкая — для посто­янного промывания возрастающим количеством жидкости (сначала физиологическим раствором, затем — молоком), что способствует быстрому уве­личению просвета подвздошной и толстой кишки. Уменьшение количества отделяемого из широкой трубки и восстановление перистальтики кишечника свидетельствуют о том, что кишечное содержимое поступает в основном дистально. Тогда трубки мо­гут быть просто удалены. Мы успешно применяем этот метод (без создания кожной энтеростомии) с 1980-х годов.

В прошлом использовались различные виды хи­рургического вмешательства, заключавшиеся в резекции расширенного кишечного сегмента и временной декомпрессии с помощью дистальной или проксимальной энтеростомии. В большинстве случаев накладывалась двуствольная энтеростомия по Микуличу с выведением двойной стомы бок-в- бок. Это вмешательство производится быстро и не требует наложения внутрибрюшного анастомоза. В последующем было предложено много альтерна­тивных методов: дистальная илеостомия с анасто­мозом конец-в-бок (Т-образный), названная «дистальная каминная энтеростомия». Это вмешательство состоит из У-образного анасто­моза по Ру между концом проксимального сегмента и боком дистального, 3—5 см которого выведены на брюшную стенку. Открытый конец дистального сегмента используется как илеостома. Описаны различные модификации этого метода, в частнос­ти косой срез проксимального сегмента с созда­нием косого анастомоза с дистальным сегментом. Проксимальная «каминная» энтеростомия, или так называемая операция Сантулли, заключа­ется в создании проксимальной илеостомии с анас­томозом конец-в-бок. Конец дистального отдела анастомозируется при этом в бок проксимального, конец которого выводится в виде энтеростомы. Этот метод облегчает промывание и декомпрессию проксимального отдела тонкой кишки.

Энтеростома может быть закрыта анастомозом конец-в-конец, когда полностью восстановился пассаж кишечного содержимого через анастомоз, в основном это происходит между 7-ми 12-м днем после первичной операции.

В тех случаях, когда показано наложение терми­нальной илеостомы или колостомы, лучше всего применить метод «ниппельного клапана». Это про­стое вмешательство, позволяющее избежать отека, стриктуры или ретракции стомы.

Для выведения стомы используют сегмент киш­ки длиной 2—3 см с серозной поверхностью, очи­щенной от «жира», с хорошим кровоснабжением. Серозно-мышечную стенку подшивают к апоневро­зу с четырех сторон. Следующим швом захватывают кожу, серозно-мышечную стенку и край стомы, создавая таким образом «сосок». Обычно требуется 4—6 швов в зависимости от величины стомы.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Чем менее обширная резекция кишки производит­ся, тем быстрее восстанавливается перистальтика.

В принципе, доказано, что резекция кишки с первичным анастомозом так же эффективна, как и наложение стомы, но при наложении анастомоза сокращается длительность госпитализации. Ос­ложнения включают инфекцию дыхательных путей, которая развивается как минимум в 8—10% случаев. Причины несостоятельности анастомоза разнооб­разны: технические погрешности, недостаточное кровоснабжение или нераспознанная обструкция кишки дистальнее анастомоза. Длительное восста­новление перистальтики — одно из наиболее частых осложнений, которое связано со значительным внутриутробным растяжением кишечной стенки. В этой ситуации абсолютно показаны полное па­рентеральное питание и постановка центрального венозного катетера.

Мекониальная кишечная непроходимость мо­жет свидетельствовать о более тяжелом фенотипе КФ, что подтверждается серьезным легочным по­ражением у детей, перенесших мекониевый илеус, по сравнению с пациентами такого же возраста и пола, у которых не было мекониальной КН. С этой точки зрения, дети с КФ, у которых не было меко­ниальной непроходимости, лучше развиваются и у них более низкая частота как поражения легких, так и проблем со стороны ЖКХ Вероятно также, что пациенты с мекониевым илеуеом имеют более тяжелую форму КФ, что выражается в более значи­тельном поражении слизистых желез.

При осложненных формах мекониальной ки­шечной непроходимости чаще развиваются хирур­гические осложнения в позднем послеоперацион­ном периоде, такие как тонкокишечная спаечная непроходимость и синдром слепой петли (30%). Эти осложнения связаны с высокой частотой перитони­та и ишемией тонкой кишки. Поздние осложнения практически не встречаются у пациентов, которым производились энтеротомия и промывание кишки. Общепринято мнение, что следует воздерживаться от резекции и наложения стом в пользу промыва­ния кишечника.

Поздние осложнения у детей с неосложненной мекониальной КН, которые не были оперированы, чрезвычайно редки. В тех же случаях, когда приме­нялись минимальные вмешательства (энтеротомия и промывание кишки), осложнения бывают, но не­тяжелые и преходящие. Однако мекониевый илеус непосредственно не влияет на функциональный и социальный статус детей с КФ, и качество жизни таких пациентов в основном определяется тяжестью поражения легких, которое играет основную роль в плане дальнейшей активности этих детей.

Выживаемость новорожденных с мекониевым илеуеом значительно возросла за последние 20 лет, благодаря развитию неонатальной реаниматологии, улучшению хирургической техники и совершенс­твованию медикаментозной терапии. В среднем, достигнута 90% непосредственная выживаемость при использовании современных протоколов, а ле­тальные исходы обычно отмечаются в подростковом периоде. Небольшое число детей умирают от пече­ночных или септических осложнений, летальность при этом обусловлена в основном сепсисом, пер­вичным или вторичным по отношению клеточной интерстициальной эмфиземе, а также аспирационной пневмонией. В большой серии наблюдений, опубликованной Fuchs, только один ребенок умер непосредственно от мекониевого илеуса.