Детский церебральный паралич

Термином «детский церебральный паралич» обозначают различные параличи и парезы, развивающиеся в детском возрасте в зависимости от поражений головного мозга. Этиология, клиническая картина и прогноз этих параличей крайне различны.
В последние годы детский церебральный паралич получил большое распространение во всем мире.

Обширная группа детских церебральных параличей включает и легкие парезы, почти незаметные, мало мешающие больному, и тяжелые случаи, вызывающие глубокую инвалидность. По времени развития можно разли­чать параличи: 1) пренатальные, возникшие до родов, т. е. внутриутробно; 2) натальные, родовые, т. е. зависящие от процессов, развившихся в головном мозге ребенка во время родов; 3) постнатальные, т. е. появившиеся в пер­вые годы жизни ребенка.


Этиология. Пренатальные параличи часто связаны с аномалиями развития мозга, энцефалитами, перенесенными во внутриутробномпериоде, травмами. Их возникновение может быть обусловлено инфекциями, инток­сикациями и травмами матери во время беременности. В частности, под­черкивается патогенное значение для нервной системы плода токсоплазмо- за матери, перенесенных ею во время беременности респираторных инфек­ций, краснухи, ветряной оспы, ренгенотерапии и даже повторных рентге­носкопий.
В происхождении родовых церебральных параличей важную роль игра­ют повреждения головного мозга во время родового акта (размозжение моз­га вследствие сдавления, смещения костей черепа, кровоизлияние в мозг, тяжелые динамические расстройства кровообращения, вызывающие ишеми­ческие некрозы), асфиксия ребенка и пр. Особенно часто повреждения голов­ного мозга ребенка возникают при тяжелых и длительных родах, неудачно наложенных щипцах, а также при слишком быстрых родах и недоношен­ности.

Дети, у которых впоследствии выявляется детский церебральный пара­лич, в 70— 80 % случаев рождаются в асфиксии, но из этого совсем не сле­дует, что патологические роды являются основным фактором, вызывающим болезнь. У большинства детей поражение нервной системы происходит внут­риутробно и лишь осложняется в процессе родов механической травмой мозга, кровоизлиянием в мозг или же теми патологическими изменениями в сосудистой и нервной системах, которые возникают при асфиксии. Выска­зывается гипотеза о значении патологических аутоиммунных механизмов в развитии детского церебрального паралича.

Постнатальные параличи чаще всего являются следствием энцефалитов, осложняющих острые детские инфекции: корь, скарлатину, дифтерию, коклюш, пневмонию. Реже они связаны с первичными энце­фалитами и травмами.
Доказана возможная зависимость детских церебральных параличей энцефалопатий) от тяжелой желтухи новорожденных, еще более — от гемолитической анемии новорожденных, сопровождающейся упорной жел­тухой, а также от несовместимости крови матери и плода в отношении ре­зус-фактора.

Патологическая анатомия. Разнообразные по этиологии и клиническим проявлениям детские церебральные параличи имеют и раз­личную анатомическую основу. В свежих случаях находят размозжение нервной ткани, кровоизлияния в оболочки и вещество головного мозга, ги­перемию и отек его, очаги размягчения, гистопатологические изменения, характерные для энцефалита. Размеры патологического очага и локализа­ция его различны в каждом случае. При многолетнем существовании у ребен­ка паралича на вскрытии обнаруживаются разнообразные изменения: ано­малии развития мозга (микроцефалия, дисгенезия или агенезия отдельных долей его, асимметрия, порэнцефалия, рубцы, кисты, атрофия извилин, водянка мозга, утолщение и помутнение оболочек.

Гистопатологические изменения могут быть диффузными или резко огра­ниченными, поражать преимущественно пирамидные или экстрапирамид- ные системы, кору или главным образом подкорковую область.

Симптоматология детских церебральных параличей чрезвычайно варьи­рует от случая к случаю в зависимости от тяжести морфологических изме­нений в головном мозге, их локализации, времени возникновения и других факторов.
Клиника. Чаще других синдромов встречаются: гемиплегическая форма, дипЛегическая форма в виде болезни Литтля и гиперкинетическая форма.

Гемиплегическая форма. Одна из наиболее частых разно­видностей детского церебрального паралича. Связана она в большинстве случаев с перенесенным инфекционным энцефалитом. У больного имеется паралич или парез одной половины тела со всеми особенностями, присущими церебральным гемипарезам. Паретичные конечности в положении Вернике — Манна. Чувствительность не расстроена. Иногда имеется атаксия. Геми­плегия может сочетаться с афазией, дизартрией. Походка типичная геми­плегическая. Нередко парез ноги только намечен, а слабость руки значитель­но выражена. Гемиплегия часто сопровождается атрофией мышц по цереб­ральному типу, задержкой роста парализованных конечностей в длину и ширину, остеопорозом. Иногда больные страдают не столько от слабости мышц, сколько от гипертонии их. Значительно резче и многообразнее, чем у взрослых, представлены содружественные движения. Особенно характер­ны синкинезии, возникающие в больной руке: при любом физическом нап­ряжении паретичная конечность поднимается кверху. При ходьбе и осо­бенно при беге ребенок машет паретичной рукой, словно крылом. Прибли­зительно в V₃ всех случаев гемиплегия осложняется судорогами хореичес­кого или атетоидного характера. Нередко имеются более или менее замет­ные расстройства психики. У части больных в дальнейшем развивается эпи­лепсия.

Диплегическая форма. Diplegia spastica in­fantilis— детская спастическая диплегия — пред­ставляет собой как бы сочетание двух гемиплегий — правой и левой. Синд­ром этот связан с одновременным поражением обоих полушарий, причем обычно страдают как пирамидные, таки экстра пирамидные системы. Неред­ко наблюдаются и псевдобульбарные явления. Такой тип детского церебраль­ного паралича, когда на фоне спастического пареза всех четырех конечнос­тей особенно выделяется глубокий парез ног, сопровождающийся значитель­ной ригидностью их мышц, известен под названием болезни Лйттля. Гипертония сильнее всего выражена в аддукторах бедра. Эта форма в боль­шинстве случаев внутриутробного происхождения, реже связана с родовой травмой и асфиксией. Большое значение в этиологии болезни Литтля при­писывается недоношенности ребенка.

Болезнь редко обнаруживается родителями сразу. Большей частью впер­вые мысль о наличии у ребенка какого-то заболевания возникает в возрасте 3—4 мес, в связи с тем что ребенок не двигает ногами во время пеленания и купания, или даже только во второй половине первого года жизни, если ребенок не делает попыток садиться. В дальнейшем выясняется, что ребенок не только сам не садится, но и не может сидеть; если его посадить, он падает на спину. Позже, когда пробуют ставить ребенка на ноги, ока­зывается, что сделать это невозможно, так как они напряжены как палки, и перекрещивают одна другую. Пассивные движения ног также затруднены вследствие гипертонии. Совершенно не удается развести их из-за гипер­тонии аддукторов.
В дальнейшем, примерно к 4—5 годам, ребенок начинает понемногу хо­дить, но делает это крайне неуклюже и своеобразно из-за гипертонии и сла­бости ног: он ходит маленькими шажками, на кончиках пальцев, ноги его при этом согнуты в тазо бедренных и коленных суставах, колени трутся одно о другое. Больной пользуется двумя костылями или палками. Со сто­роны психики часто отмечается запоздалость развития. Реже наблюдается значительная отсталость. Осложнение эпилепсией бывает редко.

Гиперкинетическая форма. Сюда относятся все случаи детского церебрального паралича, при которых основным растройством являются судороги в форме атетоза, хореи или ммоклонии. Гиперкинез обычно сочетается со значительными нарушениями тонуса и психики. Гипер- кинетические формы детского церебрального паралича могут быть врожден­ными и приобретенными. Выделяют: I) врожденный двойной атетоз; 2) врож­денную двойную хорею; 3) врожденную экстрапирамидную ригидность;
3)    заболевание с атипичными гиперкинеза ми; 5) заболевание, при котором паралич, спастичность и другие симптомы сочетаются. По мнению многих авторов, изолированные синдромы встречаются редко, а поражение подкорковых узлов в раннем периоде жизни вызывает очень полиморфную картину, в которой только превалируют те или иные нарушения.

Детский мозг обладает большой приспособляемостью и способностью ком­пенсировать функции пострадавших участков. Этим объясняется присущая всем детским церебральным параличам тенденция к улучшению, которое может дойти до практического выздоровления.
Иногда самое тщательное неврологическое исследование взрослого, пе­ренесшего в свое время детский церебральный паралич, не обнаруживает у него других расстройств, кроме неравномерности сухожильных рефлексов, симптома Бабинского с одной или с обеих сторон. В другом случае нахо­дят только не замеченную самим больным гемигипотрофию с повышением сухожильных рефлексов на этой половине тела или, наконец, леворукость и дизартрические расстройства. Это свидетельствует о наличии у обследуе­мого так называемой резидуальной энцефалопатии —  после перенесенной болезни. Лучше восстанавливаются парети- ческие расстройства, хуже — мышечно-тонические нарушения. Насильст­венные движения обнаруживают весьма малую наклонность к улучшению. Афазия, нередко сопутствующая детской гемиплегии (как правосторонней, так и левосторонней), часто проходит, если только у ребенка сохранился слух и нет грубых психических нарушений. Дети с болезнью Литтла в боль­шинстве случаев впоследствии могут пользоваться парализованными ко­нечностями; полное выздоровление без дефектов наблюдается редко. Прог­рессирования мозговой патологии при детских церебральных параличах обычно не бывает, но могут появиться новые симптомы, связанные с нару­шением нормального развития мозга и реакцией болезненно измененного мозга на различные сдвиги в организме. Во многих случаях в дальнейшем развивается эпилепсия. Органические формы слабоумия часто связаны с детским церебральным параличом.

Диагноз. Распознавание заболевания нетрудно, если имеются под­робный анамнез, по которому можно установить время возникновения стра­дания, связь его с обычными для этой группы этиологическими факторами и отсутствие выраженной прогредиентности.
Лечение и профилактика. Очень важным является раннее (с первых дней жизни ребенка) комплексное лечение, направленное на борь­бу с контрактурами, патологическими позами, мышечными атрофиями, предупреждение артропатий, миофиброзов, развитие как двигательной, так и доречевой, а затем речевой психической активности, обучение правиль­ному произношению слов. Задача рационального и эффективного лечения больных детскими церебральными параличами требует постоянного контак­та невропатолога с детским психоневрологом, ортопедом, логотерапевтом. Лечение должно быть плановым и часто очень длительным на протяжении ряда лет.

В остром периоде детские церебральные параличи лечат различно в за­висимости от характера мозгового страдания, вызвавшего паралич. В хро­ническом периоде применяются массаж, пассивные движения, лечебная гимнастика, теплые ванны, парафиновые аппликации, рациональное укла­дывание пораженных конечностей в съемные шины. Внутрь дают элениум, мидокалм, фенобарбитал, глютаминовую кислоту, витамины, центральные холинолитики. Назначают теплые укутывания соответствующих конечно­стей, длительные теплые ванны, ионогальванизацию сернокислой магне­зией, трансцеребральную ионогальванизацию йодистым калием или хлори­стым кальцием по Бургиньону (через глаз), курсы лечения импульсным током (3—4 курса в год). При расстройствах речи должны Проводиться систематические и настойчивые упражнения. При психической отсталости необходима упорная и хорошо продуманная воспитательная работа, в тя­желых случаях — помещение в специальные учреждения для отсталых детей. Тщательный уход за ребенком и общеукрепляющее лечение (железо, мышьяк, фосфор, кальций) показаны во всех случаях. Позже, в воз­расте 5—6 лет, в тяжелых случаях прибегают к ортопедическому лечению. Производят тенотомию аддукторов бедра, перерезку отдельных нервов, мышечную пластику. Иногда делают операцию Ферстера, т. е. перере­зают соответствующие задние корешки, чтобы добиться расслабления мышечного тонуса. Выбор операции зависит от особенностей случая. Слишком большие надежды на хирургическое вмешательство возлагать не следует.
Предупреждение детского церебрального паралича состоит в профилак­тике детских инфекций, врожденного сифилиса, токсоплазмоза, токсикозов беременности, инфекций и травм женщин во время беременности, в меро­приятиях по предупреждению преждевременных и патологических родов (четкая, научно организованная работа женских консультаций) и в хоро­шей постановке родовспоможения.

Токсоплазма — облигатный внутриклеточный паразит (простейшее), кото­рым человек заражается, по-видимому, от домашних животных, крыс и мышей.

Поражение нервной системы протекает в виде диссеминированного менин- гоэнцефалита с обызвествлением очагов некроза мозговой ткани.

При врожденном токсоплазмозе имеет место пренатальное заражение плода в связи с наличием токсоплазмоза (нередко асимптомного) у матери. Для врожденного токсоплазмоза особенно характерна триада признаков: хориоретинит, гидроцефалия и очаги обызвествления в мозге. К этому не­редко присоединяются микроцефалия, микрофтальмия, нистагм, эпилепсия, гиперспленомегалия и желтый («канареечный») ликвор.

Приобретенный токсоплазмоз протекает как общее заболевание с мышеч­ными и суставными болями, пятнисто-папулезной сыпью, увеличением лим­фатических узлов, непостоянной лихорадкой. Реже, чем при врожденной форме, здесь наблюдается хориоретинит. Иногда отмечается эозинофилия в крови. На этом фоне может развиться острый токсоплазмозный энцефа­лит (энцефаломиелит) с лимфоцитарным плеоцитозом в ликворе.

Диагноз базируется на положительных результатах кожной и биологи­ческой пробы (прививка мышам крови или ликвора больного) и серологичес­кого исследования. Следует, однако, иметь в виду, что серологическая ре­акция на токсоплазмоз (проба Сэбина—Фельдмана) положительна у 50% контрольных лиц как следствие ранее перенесенного асимптомного токсо­плазмоза. Поэтому серологический тест имеет диагностическое значение лишь при условии очень высокого титра антител либо при нарастании титра на протяжении 2—3 нед болезни с последующим постепенным снижением. Диагноз приобретенного токсоплазмоза очень труден.

Лечение состоит в повторных курсах приема хлоридина, аминохино- ла и сульфадимезина.