Опухоли средостения

Понятие «опухоль средостения» является собирательным, так как включает ряд различных в патологоанатомическом отноше­нии заболеваний. В настоящее время имеется много монографий, посвященных диагностике и лечению опухолей и кист средостения, но несмотря на это врачи встречают большие трудности при дифференциальной диаг­ностике этих заболеваний.


По клиническому течению опухоли и кисты средостения можно разделить на доброкачественные и злокачественные.

Злокачественные опухоли средостения бывают первичными и вторичными. К первичным злокачественным опухолям относятся ангиосаркомы, тимомы, лимфосаркомы и опухоли из нервной ткани — невриномы, ко вторичным относятся мета­стазы рака и саркомы.
В особую группу системных новообразований выделен лим­фогранулематоз, имеющий характерное течение и симптомы. Доб­рокачественными опухолями считают дермоидные и целомические кисты, тератомы, бронхогенные кисты, нейрогенные опухоли и фибромы.
Клиническое течение опухолей и кист средостения довольно своеобразно, распознавание их затруднено еще и тем, что они долгое время протекают бессимптомно и часто обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании легких. Для уста­новления диагноза иногда необходимо длительное рентгенологи­ческое наблюдение за динамикой развития опухоли, только после этого можно сказать о доброкачественной и злокачественной природе опухоли.
Хирургическое вмешательство при опухолях и кистах средо­стения до недавнего времени производилось редко. Рост операбельности при опухолях средостения обуслов­лен улучшением методов диагностики, техники обезболивания и методов операций. Однако еще и до настоящего времени значи­тельное количество больных с опухолями средостения поступают к хирургам в запущенном состоянии с обширным распространением опухоли.
Установлено, что в переднем средостении располагаются те­ратомы, дермоидные и целомические кисты, тимомы, загрудинный зоб, липомы, хондромы, остеомы и злокачественные опухоли.

В заднем средостении наиболее часто встречаются неврогенные опухоли, редко — бронхогенные, эзофагогенные, гастрогенные кисты.

Происхождение дермоидных кист и тератом связано с пороками развития.
Дермоидная киста — опухоль эктодермального строения, за­полненная салоподобной жидкостью или слизеобразной массой желтоватого или коричневого цвета, содержит сгущенный орого­вевший эпителий, волосы и кристаллы холестерина. Тератомы — опухоли экто-, мезо- и эндодермального строения, в них находят зубы, челюсти и другие элементы.
Дермоидные кисты и тератомы встречаются наиболее часто и составляют 14,9% всех опухолей средостения.

Размеры тератом и дермоидных кист чрезвычайно разно­образны. Опухоли могут выступать в ту или другую плевральную полость или распространяться кзади, образуя сращения с другими органами, могут вскрываться в легкие, трахею, пищевод, плевру, образуя свищи, могут инфицироваться.

Дермоиды и тератомы или растут, или остаются без изменений на протяжении ряда лет, а интенсивное их увеличение часто происходит под влиянием случайной травмы, инфекции или в ре­зультате малигнизации.

Опухоли и кисты средостения не имеют характерных симпто­мов, поэтому они часто являются случайной находкой при рент­генологическом обследовании больного. В начале заболевания от­сутствуют какие бы то ни было субъективные ощущения. При увеличении опухолей и кист средостения появляется ряд жалоб, связанных со сдавлением соседних органов. Опухоли переднего средостения вызывают тупые боли за грудиной или в правой или левой половинах грудной клетки. При опухолях заднего средо­стения наблюдаются боли в спине и в лопатке. При нарастании симптомов сдавления средостения у больных появляется головная боль, обмороки, шум в ушах, судороги, носовые кровотечения, общая слабость, понижение аппетита, чувство тяжести в подло­жечной области или рвота, ряд изменений, характерных для нару­шения мозгового и коронарного кровообращения или раздражения блуждающего нерва в связи со сдавлением его растущей опухолью.

Наиболее частым симптомом при дермоидных кистах или тера­томах является упорный сухой кашель, иногда ему сопутствует кровохарканье. Часто больные жалуются на одышку, стеснение в груди, сердцебиение. Эти симптомы являются наиболее ран­ними. Нередко наблюдается дисфагия, отрыжка, приступы астмы. Иногда у больных возникает асимметрия грудной клетки, появ­ляется афония и нарушение глотания. Выделение у больного с мокротой волос, имеющей вид замазки, имеет большое диагности­ческое значение. При быстром росте кист и тератом, сдавлении органов средостения и крупных лимфатических сосудов образуется застой в системе верхней полой вены. Развивается одышка, цианоз, расширяются подкожные вены головы, шеи, груди, разви­ваются отечность шеи и лица. При больших размерах опухоли происходит смещение органов грудной полости.

Чаще всего больные обращаются к врачу при возникновении таких осложнений, как присоединяющиеся воспалительные про­цессы, которые превращают дермоидную кисту в гнойный мешок, могущий привести к развитию реактивных воспалительных про­цессов легких, плевры и средостений. В результате этого частонаступает прорыв нагноившейся кисты в бронх, плевральную полость или наружу.

Значительное ускорение роста до того медленно увеличиваю­щейся опухоли, быстрое ухудшение общего состояния больного и нарастание клинических симптомов указывают на малигнизацию доброкачественной опухоли, как это наблюдается в отношении тератомы, нейрофибромы, ганглионевромы.

Наиболее важным диагностическим методом исследования при этом является рентгенологический. Опухоли всегда имеют округлую или овальную форму и ровные четкие границы. Они всегда связаны со средостением одним полюсом, и «вывести» их при поворотах больного не удается. Затемнение на месте опухоли имеет интенсивный характер, не принимает участия в дыханий, в отличие от целомической кисты, эхинококка и других мягкихкист, связанных часто с легкими. Достоверным признаком наличия дермоидной кисты служит обнаружение в ней участков костной ткани и зубов, чтовстречается в 25% случаев. Типичным признаком дермоидных кист и тератомявляется обызвествление капсу­лы, хотя другие считают наличие итого признака не обязательным, так как он встречается, и при эхинококке и при внутригрудном зобе.

При значительных размерах опухоли и при тесном контакте с крупными сосудами опухоль средостения может пульсировать, что наводит на мысль об аневризме. При наличии пульсации опу­холи, пульсация передается от центра к периферии, что выражается на рентгенокимограмме в виде зубцов, характерных для сокра­щений сердца и крупных сосудов, отсутствие зубцов характерно для опухолевой стенки сосуда. Для дифференциальной диагнос­тики с аневризмой необходимо провести флюороскопию или рентгенокимографию, проделать реакцию Бассермана; необходимо проводить и ангиокардиографию.

Паразитарные кисты (эхинококковые) встречаются в средо­стении редко. Распознавание их облегчается наличием положитель­ной реакции Касони и эозинофилии.

В противополож­ность доброкачественным опухолям средостения для железистых образований и опухолей зобной железы характерно симметрич­ное расположение тени опухоли с одновременным поражением переднего и заднего средостений, полицикличность и многоконтурность, при наблюдении в динамике — относительно быстрый рост и прорастание в соседние органы без их смещения.

В некоторых случаях прибегают к бронхографии. Диагности­ческая пункция легких в настоящее время применяется все реже. Однако иногда даже применение всего комплекса рентгенологи­ческого исследования с учетом данных анамнеза и объективного исследования не дает возможности установить точный диагноз, поэтому приходится прибегать к рентгенотерапии. Это позволяет отличить опухоли лимфатических узлов: лимфосаркому. лимфогранулематоз, которые поддаются рентгенотерапии; на доброкачественные опухоли рентгенотерапия никакого влияния не оказывает.

Внутригрудные неврогенные опухоли среди других заболеваний средостения занимают первое место и составляют 20,4%. Невриномы развиваются из корешков спинного мозга или грудного отдела симпатической нервной си­стемы. Большинство неврином развивается из межреберных нер­вов, чаще из их оболочек.

По гистологическому строению их разделяют на нейрофиб­ромы, глиомы, невромы, невробластомы, ганглионевробластомы, ганглпоневромы. Наиболее часто встречаются невриномы и ганглионевромы. Размеры опухолей разнообразны. Ганглионевромы чаще встречаются у женщин. Невриномы локализуются обычно в заднем средостении, но иногда они наблюдаются и в пе­реднем средостении, возникнув из возвратного или блуждающего нервов.
Отмечается, что при локализации опухоли в заднем средосте­нии она чаще оказывается доброкачественной, в переднем — чаще злокачественной.

Делят невриномы на 3 группы: доброкачествен­ные, злокачественные и полузлокачественные. Могут делить неври­номы на 2 группы: доброкачественные и злокачественные. Злока­чественные опухоли могут находиться в различных стадиях своего развития. Так как инфильтративный рост их возникает поздно, то даже злокачественная опухоль долгое время остается инкапсули­рованной. При преобладании в опухоли коллагеновых волокон она скорее принадлежит к доброкачественным опухолям.

Невриномы растут медленно, поэтому длительное время про­текают бессимптомно. Часто их обнаруживают при профилакти­ческих осмотрах.

При быстром росте неврином наблюдаются симптомы, характеризующие сдавление органов средостения (одышка, сердцебие­ние, явления дисфагии, симптом Горнера.
При рентгеноскопии и рентгенографии обнаруживается чаще в заднем средостении интенсивное гомогенное затемнение округ­лой формы, имеющее ровные, четкие контуры, связанное со средостением.

Томофлюорография средостения применена для решения вопроса об операбельности рака пищевода и опухолей средостения.

При послойном рентгенологическом обследовании имеет боль­шое значение положение больного по отношению к направлению«размазывания». При томофлюорографии пищевода исследуе­мого больного обычно укладывают вдоль направления «размазывания».
Однако в некоторых случаях для лучшего выявления патоло­гических образований, изображения которых могут быть пере крыты тенью контрастной массы, находящейся в пораженной части пищевода, больного следует укладывать поперек направле­ния «размазывания».

Условия, при которых производятся томофлюорограммы пище­вода и средостения, в настоящее время отличаются от применяв­шихся ранее: фокусное расстояние — 90 см, напряжение на трубке — 95—100 кв, сила тока — 60 ма, выдержка — 2,5 сек.

Клиницисты и рентгенологи благодаря методу томофлюорографии могут установить степень поражения и клиническую группу заболевания. Это имеет чрезвычайно большое значение при выборе метода лечения злокачественных новообразований внутренних органов.
Необходимо указать, что томофлюорографическое исследова­ние следует всегда проводить после тщательного многоосевого рентгенологического исследования.

Характер патологических процессов в средостении и легких виден наиболее отчетливо при исследовании с тугим наполнением пищевода барием либо с заглатыванием воздуха (пневматоз), либо с использованием пневмомедиастинума.

При исследовании пищевода и средостения с контрастной мас­сой на томофлюорограммах в боковых положениях можно легче распознать патологию средостения, сердца, аорты и других ор­ганов.

Иногда мы применяем пневматоз пищевода (заглатывание воз­духа), что также дает возможность хорошо изучить девиации пищевода, дивертикулы, опухоли средостения (эхинококк, невринома, тератома, карцинома, лимфадениты и другие заболева­ния).
В настоящее время метод томофлюорографии значительно усо­вершенствован. Уже разработана теория и произведены экспери­ментальные исследования получения поперечных срезов. Это усовершенствование по своему значе­нию равно поперечным анатомическим распилам — «ледяной ана­томии» Н. И. Пирогова. В данном случае поперечные «распилы» производятся рентгеновыми лучами.

Метод поперечного послойного исследования дает возможность получать изображение слоев, расположенных перпендикулярно к длинной оси тела. Получение поперечного слоя оказывается возможным в результате одновременного вращения во время ис­следования больного и пленки на 360° при неподвижной рентге­новской трубке.
На снимке изображаются только те элементы, которые распо­лагаются в слое, определяемом горизонтальной плоскостью, про­ходящей через пересечение оси тела с прямой, соединяющей фо­кус трубки и центр рентгеновской пленки.

Предварительные исследования показали соответствие между анатомическими и рентгенологическими данными.
Таким образом, при пользовании томофлюорографом для по­перечных срезов диагностические возможности при заболеваниях органов грудной клетки и других систем организма неизмеримо возрастают.

Для невриномы характерна триада: овальная форма опухоли при рентгеноскопии, симптом Горнера и боли с иррадиацией.

Целомические кисты, особенно перикарда, образуются редко. Протекают бессимптомно, обнаруживаются случайно. Они тонкостенны, заполнены желтоватой прозрачной жидкостью. Стенки кисты состоят из плотной волокнистой соединительной ткани с примесью эластических волокон. Внутренняя поверхность стенки состоит из рыхло расположенных коллагеновых волокон. Стенки кисты напоминают строение перикарда. Киста локализуется, как правило, в переднем, реже—в левом кардиодиафрагмальном углу.
Впервые такие кисты были описаны в 1854 г. Рокитанским под названием пульсионного дивертикула перикарда. Лишь в 1940 г. Ламбер привел подробное описание та­ких кист, считая их врожденными. До 1940 г. было собрано 29 та­ких наблюдений.
Перикардиальные кисты необходимо дифференцировать с брон­хиальным раком, диафрагмальной грыжей, эхинококковой, дермоидной кистой.

Сосудистые опухоли средостения встречаются исключительно редко.
Сосудистые опухоли относятся к гамартомам. Согласно обще­принятому мнению, сосуды формируются из ангиобластозных эндотелиальных клеток, развивающихся в сосудистом слое мезен­химы. Гемангиомы возникают как результат неправильного раз­вития сосудов. Гемангиомы могут быть либо полностью отделены от сосудов, либо могут сохранять частичную связь с кровяным руслом, образуя «пульсирующие» гемангиомы.
Гистологическая структура сосудистых опухолей разнообразна и зависит от преобладания в опухоли тех или иных мезенхималь­ных элементов. Эта гипотеза дает ответ на вопрос о происхождении большинства доброкачественных опухолей сосудов, их характер­ной локализации в тех местах тела, где формируется наибольшее количество сосудов, но не объясняет способности некоторых со­судистых опухолей к инфильтративному росту.

В таких случаях рост опухоли осуществляется путем своеоб­разной пролиферации эндотелия, образуя новые сосудистые ветви путем почкования.
Макроскопически злокачественные опухоли сосудов, или эндотелиомы, мало чем отличаются от доброкачественных, но обладают очень быстрым ростом, отсутствием четких границ с окружающими тканями и склонностью рано метастазировать. При микроскопии видны многочисленные сосудистые трубки, имеющие выраженную способность к анаотомозированию и выстланные гиперхромными атипичными эндотелиальными опухолевыми клетками различных размеров и формы. Эти клетки чаще располагаются в несколько- беспорядочных слоев, иногда полностью закрывают просвет по­лости сосудов, в силу чего они обнаруживаются только при окрас­ке соединительной ткани путем серебрения.
Вопрос о метастазировании опухолей сосудов до настоящего времени является предметом дискуссии. Многие считают, что доброкачественные опухоли способны к метастазированию.
Клинические симптомы сосудистых опухолей средостения не отличаются от симптомов любой другой опухоли и зависят от степени сдавления прилежащих органов. При прорастании окру­жающих тканей опухолью (чаще злокачественной) появляются боли.

Точный диагноз до операции установить трудно. Некоторые авторы считают пульсацию опухоли патогномоничным признаком. Но единственно патогномоничным симптомом сосудистой опухоли средостения является наличие подобных опухолей и в других органах. При этом преобладают доброкачественные опухоли. Метастазируют опухоли средостения в мозг и другие органы.

Лучевая терапия оказывает хороший эффект при сосудистых опухолях, особенно у детей, поэтому целесообразно применять рентгенотерапию в послеоперационном периоде и в неоперабель­ных случаях. При неоперабельных опухолях доброкачественного характера возникает необходимость устранения компрессионных явлений.

Липомы средостения встречаются сравнительно редко, а гиберномы — чрезвычайно редко. Название «гибернома» для ати­пичной липомы было дано Джери в 1914 г., полагавшим, что гибернома происходит у человека из ткани, являющейся гомологом желез у животных, переносящих зимнюю спячку. Опухоль имеет плотную фиброзную капсулу, основная ткань опухоли состоит из групп больших яйцевидных клеток, разделенных на дольки неясными трабеку­лами. Протоплазма клеток эозинофильна, содержит большое количество больших и малых вакуоль. Ядра малы, сильно окра­шены, располагаются центрально. В более крупных клетках про­топлазма почти полностью выполнена единичными большими вакуолями, ядра располагаются эксцентрично.

В других частях опухоли, которые выглядят миксоматозными, стенки клеток подвергаются растворению, оставляя только отдель­ные веретенообразные ядра на фоне бледной волокнистой базофильной массы. По всей опухоли встречаются группы лимфоцитов и плазматических клеток, особенно в дегенеративных участках.

Липомы (гиберномы) в течение многих лет не дают никаких симптомов, но врач должен помнить о возможностях саркоматоз­ного превращения таких опухолей и склонить больного к ради­кальной операции.

Липомы могут располагаться полностью в грудной полости и иногда имеют форму гимнастической гири, у которой одна часть — в грудной полости, другая — на шее.
Липому можно заподозрить, когда на рентгенограмме определяется гомогенная опухоль средостения со сравнительно прозрачной периферической зоной.
Предположительный диагноз возможен при пункции опухоли, когда в пунктате обнаруживается жир, но при злокачественном превращении опухоли в пунктат опухолевые элементы могут иногда не попасть, поэтому отрицательные данные не должны служить основанием для окончательного диагноза. Точный диаг­ноз устанавливается только при торакотомии, экстирпации опу­холи и ее гистологическом исследовании.

Тимома, впервые описанная в 1954 г. Б. В. Петровским, явля­ется опухолью вилочковой железы.
Тимомы располагаются в переднем средостении, при рентгено­логическом исследовании характеризуются симметричностью расположения, полицикличностью и многоконтурностью (не всегда).
Характерных рентге­нологических признаков тимомы не существует. Дифференциаль­ная диагностика тимом с другими опухолями средостения трудна.
По мнению одних, тимома является злокачествен­ным новообразованием, а по мнению других,— она находится на границе доброкачественных и злокачественных опухолей.
Рентгенотерапия при тимомах оказывает хороший эффект.

Лече­ние опухолей и кист средостения должно быть только оператив­ным, так как часто нельзя быть уверенным в характере природы опухоли. Некоторые авторы считают, что оперативному лечению подлежат только доброкачественные опухоли. Одни считают, что лечение всех опухолей средостения должно проводиться консервативно (рентгенотерапия), другие же указывают, что оперировать нужно все опухоли, а рентгенотера­пия, как основной метод, имеет, по-видимому, значение при лимфосаркомах средостения и лимфогранулематозе.
По нашему мнению, лечение опухолей средостения нужно строго разделить: доброкачественные опухоли и кисты средосте­ния должны быть оперированы. Злокачественные опухоли следует подвергать комбинированному лечению — операция с послеопе­рационной либо субоперационной рентгенотерапией.