Лимфангиома - симптомы и операция

Лимфангиомы представляют собой доброкачест­венные многокамерные кистозные опухолевидные образования, которые могут иметь разные размеры и различное содержимое. Микрокисты имеют раз­меры менее 1 см в диаметре, макрокисты — более 0 см. Последние обычно менее инвазивны, встреча­ются в меньшем количестве, чем микрокисты, и ме­нее трудны для удаления. И микро-, и макрокисты могут содержать кровь и/или лимфу, в зависимости от эмбриологического происхождения — просто лимфатического или сосудистого. Микрокисты чаще содержат кровь, макрокисты - лимфу. Макро­кисты, содержащие лимфу, называются также кис­тозными гигромами и относятся к лимфатическим мальформациям.


При несвоевременном оперативном лечении лимфангиом велик риск инфицирования, прогрес­сирующего роста с тяжелыми косметическими по­следствиями, прорастания в подлежащие, изначаль­но интактные, ткани, дисфагии, сдавления дыха­тельных путей, эрозии сосудов. Однако даже если не развиваются перечисленные осложнения, то у недоношенных и маловесных детей лимфангиомы могут быть причиной задержки роста и развития ребенка. Поэтому в большинстве случаев не следует откладывать оперативное вмешательство.

Определение размеров лимфангиомы и ее харак­тера основывается на локализации и данных кли­нического обследования. Для некоторых областей характерны определенные виды поражения. Напри­мер, образование красноватого цвета в основании языка обычно представляет собой микрокистозную лимфангиому со значительным сосудистым компо­нентом, в то время как при локализации на шее или в подмышечной области, особенно при наличии поверхности с голубоватым оттенком, это обычно макрокисты с лимфой. Наиболее эффективный ме­тод исследования, позволяющий уточнить характер содержимого кист, - магнитно-резонансная томог­рафия (МРТ) с введением Т2— гадолиния — либо пункция наиболее крупной кисты. Лимфа имеет соломенный цвет, иногда с легким геморрагическим окрашиванием, обусловленным разрывом сосу­дов и истечением крови в лимфангиому. Обильное геморрагическое окрашивание свидетельствует о наличии значительного сосудистого компонента. Тягучее, густое, желтого цвета содержимое при внутриротовой локализации может быть признаком ранулы, являющейся дериватом слюнной ткани. Глубину распространения и характер образующих лимфангиому структур лучше всего определить с помощью МРТ. В редких случаях лимфангиома шеи распространяется в переднее средостение и сдавливает трахею. После перенесенной инфекции верхних дыхательных путей лимфангиома может спонтанно увеличиться в размерах, в то время как ее воспаление иногда (редко) приводит, наоборот, к спонтанной регресии.

Ход операции

Операция проводится под общим обезболиванием. Если при дооперационном обследовании обнаруже­но, что лимфангиома имеет значительный сосудис­тый компонент, то необходимо подготовить кровь для переливания. При расположении лимфангиомы в непосредственной близости от крупных нервных стволов следует использовать стимулятор нервов и исключить применение нервно-мышечных блокаторов.

При дооперационном планировании объема вмешательства может быть решен вопрос о полном удалении лимфангиомы или о паллиативном вме­шательстве, направленном лишь на уменьшение ее размеров. Целесообразно во время операции ис­пользовать лупу, а также биполярную коагуляцию при работе вблизи нервов и жизненно важных струк­тур. При наличии в лимфангиоме микрососудистого компонента она склонна к инфильтративному росту, кровоточивости и высокому риску рецидива. Крупнокистозные лимфангиомы имеют тенденцию распространяться вдоль фасций и вокруг нейрососудистых структур. Если во время операции лимфан­гиома вскрылась, это уменьшает шансы на полное ее удаление, которое удается произвести примерно в 50% случаев. Любая остаточная кистозная ткань увеличивает риск рецидива. Поскольку лимфан­гиома является абсолютно доброкачественным об­разованием, при ее удалении не следует «жертво­вать» анатомически неизмененными структурами. Обычно операцию заканчивают постановкой дре­нажа, особенно если лимфангиома была иссечена не полностью. При наиболее часто встречающихся шейных лимфангиомах производят поперечный разрез по линиям Лангера, длина которого должна соответствовать размеру опухоли. Периоперационно используют цефалоспорины первого поколения.

Если лимфангиома инфильтрирует дерму, то ин­фильтрированный лоскут кожи иссекают окаймля­ющим разрезом. В других случаях кожу отслаивают, приподнимая кожные лоскуты. Наружная яремная вена и петля шейного сплетения могут быть рассечены после перевязки, если они затрудняют выделение лимфангиомы.

Выделение шейной лимфангиомы начинают с верх­него полюса, ближе к дуге челюсти. Очень важно найти идущие вверх лицевые артерию и вену, что позволяет обнаружить идущие рядом с ними во­локна краевой ветви лицевого нерва. При этом могут быть использованы биполярная коагуляция и лупа.

Выделение продолжают медиально, приподнимая кисту над окружающими тканями.

Иногда, при подходе к сонной артерии, может понадобиться пересечение средних щитовидных вены и артерии. При выделении в глубине нередко приходится входить в контакт с сонной артерией и следующими нервами: блуждающий, добавочный спинномозговой, подъязычный, симпатический ствол, диафрагмальное и плечевое сплетения.

Следует соблюдать осторожность, чтобы не по­вредить подъязычный нерв, проходящий через бифуркацию сонной артерии. Затем необходимо освободить лимфангиому от подъязычной кости и подчелюстной железы. В редких случаях возникает необходимость в удалении подчелюстной железы, «жертвуя» при этом лицевой артерией. Опухоль может быть спаяна с плечевым сплетением на дне переднего треугольника шеи или с добавочным спинномозговым нервом, так как он идет через задний треугольник. Распространяясь в некоторых случаях под ключицу, лимфангиома может проникать в подмышечную область или в средостение. Если при этом опухоль расположе­на глубоко, иногда требуется стернотомия. Такие лимфангиомы после выделения выводят в рану над ключицей или под ней.

Подкожную мышцу шеи ушивают расса­сывающимися швами, кожу - субэпидермальными. В большинстве случаев в ране оставляют дренаж.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Кормить ребенка начинают, как только он проснется после наркоза. Если лимфангиома располагалась во рту и, соответственно, выделение ее производилось со стороны полости рта, то после операции может быть затруднено глотание, поэтому с началом корм­ления в таких случаях следует повременить. Дренаж оставляют на несколько дней и даже недель. Сроки его удаления определяются объемом отделяемого. Антибиотикотерапия проводится в течение 1—3 дней.

Если в случаях частичного удаления лимфангиомы возникает рецидив, то происходит это обычно в течение первого года после операции. Лимфорея и повреждение нервов сводятся к минимуму при использовании биполярной коагуляции. В редких случаях при длительной лимфорее, когда дрени­рование было неэффективным (неадекватным) или дренаж был удален рано, может потребоваться повторная операция.

Полное удаление лимфангиомы является на современном этапе «золотым стандартом» хирур­гического лечения. Есть несколько сообщений об успешном использовании в лечении лимфангиом склеротерапии (ОК-432 или блеомицин). Однако если этот метод и эффективен, то только при круп­нокистозных лимфангиомах.

Значительным достижением в лечении плодов с гигантскими лимфангиомами и высокой прогности­ческой вероятностью сдавления верхних дыхатель­ных путей при рождении являются производимые в последнее время EXIT-операции (непосредственно во время родов) — ex utero intrapartum treatment (до­словно — внематочные внутриродовые).