Во время 6-й недели гестации происходит удлинение и грыжевое выпячивание средней кишки в пупочный канатик. Нарушение полного возвращения кишечника в брюшную полость в течение 10-й недели гестационного развития приводит к формированию дефектов передней брюшной стенки и полупрозрачного мешка, покрывающего внутренние органы, который называют омфалоцеле. Пупочные сосуды впадают у верхушки мешка, который покрывает амнион, и расположены внутрибрюшинно. У 50-70% детей с омфалоцеле имеются другие врожденные пороки развития, некоторые из которых очень тяжелые и не совместимы с жизнью. Наиболее часто выявляют врожденные пороки сердца, почек, конечностей, лица; летальными ассоциированными пороками являются трисомия 13, 18 и 21 хромосомы. Если мешок разрывается, становится трудно различить гастрошиз и омфалоцеле. Распространенность гастрошиза и омфалоцеле составляет 1 на 5000 новорожденных, аномалия одинаково часто встречается у мальчиков и девочек, с высокой частотой среди недоношенных.
Клиническая картина и диагностика
Гастрошиз и омфалоцеле можно выявить и дифференцировать при пренатальном УЗИ. Основные клинические и патоморфологические критерии приведены. Главными различиями являются: наличие или отсутствие мембранозного мешка, синтопия дефекта брюшной стенки и пуповины; изолированность или сочетание с другими врожденными пороками развития.
Лечение гастрошизиса и прогноз
Большинство детей с гастрошизисом и омфалоцеле рождаются через естественные родовые пути. Необходимость кесарева сечения обсуждают при особенно большом омфалоцеле для предупреждения повреждения эвентрированной печени. В родах нижняя часть тела ребенка помещается в прозрачный мешок для поддержания стерильности, предотвращения дегидратации, ограничения потери тепла из грыжевых органов. Этот маневр не препятствует доступу к дыхательным путям ребенка или установке внутривенного катетера. Для ограничения вздутия кишки устанавливают назогастаральный зонд; назначают антибактериальную терапию препаратами широкого спектра действия. Исходная потребность в жидкости у детей с гастрошизисом и разорванным омфалоцеле в 2-3 раза превышает норму, и составляет порядка 175 мл/кг в сутки 5% глюкозы в лактате Рингера.
Дети с гастрошизисом, а также с разорванным омфалоцеле обычно сразу переводятся в операционную, где стабилизируют состояние и выявляют сочетанные пороки развития. Целью является первичное закрытие дефекта. Это может быть неосуществимо при большом дефекте брюшной стенки, эвентрации кишки и маленькой брюшной полости. Кишечник, который невозможно вернуть в брюшную полость, накрывают специальным синтетическим материалом и стягивают в брюшной полости в положении лежа в течение 3-6 дней. Если у ребенка имеется сочетанная атрезия кишки, формируют временную энтеростому до проведения реконструктивной операции. Когда органы полностью подтягиваются в брюшную полость, удерживающий материал удаляют и ушивают апоневроз. Альтернативный способ применяют у детей с большим неразорванным омфалоцеле: мембрану лигируют и постепенно подтягивают, возвращая его содержимое в брюшную полость. Другие авторы по-прежнему рекомендуют применение прижигающих средств, например сульфадиазина серебра местно и последующее закрытие дефекта.
Прогноз при гастрошизисе определяется первичным состоянием эвентрированной кишки и наличием атрезии кишечника, которая встречается примерно у 10% детей и может быть не распознана во время закрытия дефекта брюшной стенки, так как принимается за утолщенную стенку кишки. Если у ребенка сохраняется обструкция более 4-5 нед, показано проведение энтерографии/ирригоскопии для определения недиагностированной атрезии или дистальной внутрипросветной перегородки. Исход заболевания при омфалоцеле зависит от наличия сочетанных хромосомных или структурных аномалий и размеров дефекта.
Комментариев нет:
Отправить комментарий