Опухоли печени у детей являются третьими по частоте злокачественными новообразованиями после нейробластомы и опухоли Вильмса. Три четверти опухолей печени у детей являются злокачественными; гепатобластому выявляют чаще гепатоцеллюлярной карциномы. Гемангиома наиболее частая доброкачественная опухоль печени у детей.
Клиническая картина опухоли печени у детей и диагностика
Гепатобластому чаще диагностируют у мальчиков обычно в возрасте 1-3 лет. Гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) обычно развивается на фоне существующих заболеваний печени - неонатального гепатита, атрезии желчных протоков, гепатита В. Для большинства пациентов с опухолями печени характерны бессимптомные объемные образования в животе. Более редкими симптомами являются анорексия, потеря массы тела, боли в животе. При ГЦК может наблюдаться повышение температуры тела и тромбоцитопения.
Диагностические мероприятия направлены на уточнение размеров опухоли и ее происхождения, положения относительно основных печеночных сосудов, и возможности удаления опухоли. В первую очередь выполняют УЗИ органов брюшной полости. Цветное допплеровское исследование применяют для оценки проходимости печеночных вен и нижней полой вены, их вовлеченности в опухолевый процесс. КТ и МРТ позволяют оценить резектабельность, обнаружить или исключить метастазы в легкие. АФП является важным показателем не только для постановки диагноза, но и для оценки течения заболевания, так как высокий уровень свидетельствует о продолжающемся заболевании или его рецидиве.
Лечение и прогноз
Радикальная хирургическая операция дает наилучшие шансы на длительную выживаемость. Обычно такая операция связана с удалением доли или нескольких сегментов печени, что в большинстве случаев хорошо переносится благодаря огромному регенеративному потенциалу печени. Лечение всех стадий гепатобластомы и ГЦК включает адъювантную терапию на основе циспластина. Более чувствительна к химиотерапии гепатобластома. Пятилетняя выживаемость детей с гепатобластомой превышает 50%, а с ГЦК - менее 30%.
Комментариев нет:
Отправить комментарий