Экстрофия мочевого пузыря означает эверсию или выворот задней стенки мочевого пузыря через дефект передней брюшной стенки. Этот порок развития возникает в результате нарушения закрытия передней брюшной стенки и вентрального сегмента мембраны клоаки (клоака - расширенный каудальный отдел кишки, который является зачатком мочевого пузыря и прямой кишки). Распространенность экстрофии мочевого пузыря составляет 1 на 10 000-40 000 живых новорожденных. Сочетанной патологией являются другие пороки развития мочеполовой системы, эписпадия, расщепление костей таза, неполное образование тазового дна и мышц, удерживающих мочу.
Экстрофия клоаки наиболее редкая и тяжелая форма экстрофии. Задняя стенка мочевого пузыря и большая часть каудального отдела кишки выступают через большой дефект передней брюшной стенки и промежкостный дефект. Распространенность экстрофии клоаки низка и составляет 1 на 300 000 живых новорожденных. Сочетанными пороками развития являются омфалоцеле, атрезия ануса, лонный диастаз, патология спинного мозга, например миеломенингоцеле, почечная патология - агенезия или эктопия, отсутствие половых органов. Таким пациентам требуется обширное реконструктивное вмешательство. Выделение мочи достигается катетеризацией резервуара, сформированного из мочевого пузыря и кишки. Отведение содержимого кишечника достигается формированием стомы или низведением ободочной кишки, очистительными клизмами.
Комментариев нет:
Отправить комментарий