Синдром
Поланда характеризуется возможным сочетанием следующих аномалий: отсутствием
большой и малой грудной мышц, синдактилией, брахидактилией, отсутствием соска
молочной железы, деформацией или отсутствием ребер. Встречается с частотой 1:30
000.
1. Этиология. Нарушение миграции
эмбриональной ткани, формирующей грудные мышцы, и гипоплазия подключичной
артерии рассматриваются как возможные причины.
2. Клинические проявления. При внешнем осмотре грудной
клетки выявляется аплазия или гипоплазия грудино-реберной
части большой грудной мышцы, возможно отсутствие
соска, молочной железы, ребер на стороне поражения. Возможные
аномалии со стороны рук: синдактилия (полное
или частичное сращение соседних пальцев кисти), брахидактилия
(укорочение пальцев рук).
3. Диагноз основывается на данных внешнего
осмотра.
Компьютерная томография грудной клетки позволяет оценить
ее
конфигурацию и степень
поражения мышечных структур.
4. Лечение — хирургическое, направленное на
реконструкцию молочной железы, ребер с помощью трансплантатов и длинной мышцы
спины.
Комментариев нет:
Отправить комментарий