2012-10-19

Интерстициальный гранулематозный дерматит


Интерстициальный гранулематозный дерматит (ИГД) - редкое заболевание, с характерными гистопатологическими особенностями, и с разнообразными клиническими проявлениями. Когда клиническая картина включает в себя артрит, заболевание имеет название синдром Аккермана, впервые описанный в 1993 году. С того времени была описана связь синдрома с аутоиммунными, лимфопролиферативными заболеваниями и внутривенным введением некоторых препаратов. Синдром может сочетаться с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и васкулитами, но очень редко - с аутоиммунным тиреоидитом. В настоящей статье авторы описывают клинический случай интерстициального гранулематозного  дерматита, который развился на фоне аутоиммунного тиреоидита.



КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: В отделение неотложной помощи поступила 54-летняя женщина с двумя резко отграниченными болезненными эритемами плотно-эластической консистенции на левой руке и правом бедре, появившиеся 2 дня назад. Она отрицала какие-либо другие жалобы, лабораторные анализы показали только микроцитарную анемию и слегка повышенный уровень С-реактивного белка. Через неделю эти очаги полностью разрешились, но появились две новые аналогичные эритемы на правой руке и левой ягодице, и линейно расположенные эритематозные папулы на правой руке (рис. 1).
Биопсия кожи показала наличие диффузного воспалительного инфильтрата, занимающего всю дерму, с массивным субэпидермальным отеком, наличием миелопероксидаз (MPO +), гранулоцитов, базофилами и эозинофилами, и небольшой начальной гранулёмы вокруг свободно плавающих пучков коллагена, что свидетельствовало об интерстициальном гранулематозном дерматите (рис. 2).
У пациентки в анамнезе отмечались доброкачественные новообразования молочных желез, железодефицитная анемия и депрессия, а также 5-летний прием флуоксетина, лоразепама и ацетилсалициловой кислоты.
Дополнительные лабораторные исследования обнаружили субклинический гипотиреоз с уровнем свободного тироксина 0.72ng/dL (норме 0.89-1.80), положительные антитиреоидные антитела (АТ-ТПО) 1303U/mL, АТ-ТГ 102 U/mL. При УЗИ щитовидной железы был выявлен небольшой узел. Пациентке назначены кортикостероиды и по рекомендации эндокринолога - левотироксин. Однако, несмотря на нормализацию функции щитовидной железы, отмечалось временное улучшение, и в течение последующих 2 лет продолжали появляться новые очаги ИГД (рис. 3).
ОБСУЖДЕНИЕ: Интерстициальный гранулематозный дерматит считается воспалительной реакцией ткани гранулематозного типа, характеризуется некробиозом коллагена и образованием иммунных комплексов.
Киническая картина весьма разнообразна, заболевание может проявляться в виде папул, узелков или бляшек на различных участках тела. Типично бессимптомное течение дерматоза. Однако имеются сообщения о появлении зуда или ссадин, как это было в обсуждаемом случае.
Артрит является редким симптомом, который может возникнуть до, одновременно или после появления кожных поражений. Как правило, возникает симметричный, неэрозивный и не деформирующий артрит, поражающий, главным образом, верхние конечности. Такое разнообразие клинических проявлений осложняет постановку диагноза, и для точной интерпретации необходимо гистологическое исследование.
В настоящее время, интерстициальный гранулематозный  дерматит считается идиопатическим состоянием. Тем не менее, публикуется все больше сообщений, связывающих его с различными аутоиммунными нарушениями, а именно, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и синдромом Чарг-Стросса. Интерстициальный гранулематозный дерматит также может быть симптомом лимфопролиферативных заболеваний, солидных опухолей или представлять собой неблагоприятную реакцию на лекарственное средство, в том числе, на новые биологические препараты.
Отсутствие рандомизированных клинических исследований не позволило выработать оптимальное лечение интерстициального гранулематозного  дерматита. В настоящее время используют кортикостероиды, по всей видимости, они имеют умеренную эффективность, но по-прежнему, относятся к препаратам первой линии, особенно при локализованном заболевании. Также есть сообщения об эффективности системных кортикостероидов, противомалярийных препаратов, циклоспорина, метотрексата, дапсона, циклофосфамида и фактора некроза опухоли α. Были описаны случаи спонтанного излечения и чередования периодов обострений и ремиссий.
В заключении отмечено, что интерстициальный гранулематозный дерматит – весьма редкое заболевание кожи, которое может быть вторичным по отношению к системному заболеванию. Таким образом, дерматологи должны быть осведомлены о подобном проявлении, так как могут на ранних стадиях диагностировать потенциально опасные для жизни заболевание.

Комментариев нет:

Отправить комментарий

Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...