Частота болезни Когана выше в Средиземноморских странах.
Первым и наиболее постоянным признаком бывают афтозные язвы во рту. Кроме того, такие язвы часто возникают на гениталиях (например, на мошонке или вульве). Также для синдрома Когана характерен увеит (передний или задний), который значительно ухудшает состояние больных. Поражение нервной системы может иметь разные формы: асептический менингит и поражение белого вещества ствола головного мозга.
Серьезный фактор риска синдрома Когана — человеческий лейкоцитарный антиген (HLА)-В51.
Диагноз первичного ангиита центральной нервной системы предполагают при наличии в биоптате признаков васкулита или ангиографических изменений, указывающих на васкулит, на фоне соответствующих нарушений, например инсультов, подтвержденных магнитно-резонансной томографией, или наличии плеоцитоза в ликворе.
Диагноз синдрома Когана никогда не следует ставить только на основании данных ангиографии. Основная часть пациентов с доброкачественной ангиопатией центральной нервной системы — женщины. Заболевание характеризуется сильными головными болями (с очаговой симптоматикой или без нее) при нормальной или практически нормальной спинномозговой жидкости. Синдром Когана представляет собой сочетание воспаления органов зрения и слуха: несифилитического интерстициального кератина и поражения внутреннего уха, опосредованного иммунной реакцией, приводящего к аудио-вестибулярной дисфункции. Глаза при синдроме Когана могут страдать в результате любого типа воспаления (например, склерит, увеит, орбитальная псевдоопухоль). Поражение внутреннего уха при данном синдроме часто приводит к глухоте.
При стойкой возвышенной эритеме поражения кожи имеют вид пурпурных, красных или коричневых кольцевидных или узловатых бляшек. Преимущественная их локализация — разгибательные поверхности дистальных отделов конечностей, области суставов (иногда — но всему телу). При такой эритеме хорошо помогают физиотерапевтические методы лечения, например, токи Дарсонваля.
Комментариев нет:
Отправить комментарий