Идиопатический гемосидероз лёгких

Идиопатический гемосидероз лёгких (ИГЛ) характеризуется триадой: кровохарканье, железодефицитная анемия и диффузные лёгочные инфильтраты. Клиническое течение чрезвычайно изменчиво, особенно у детей.

Введение

Идиопатический гемосидероз лёгких возникает в основном у детей, вызывая повторные эпизоды диффузного альвеолярного кровотечения. Заболеваемость ИГЛ составляет 0,24-1,23 случаев на миллион детей, при этом смертность достигает 50%. В литературе описано около 500 случаев ИГЛ.

История болезни

Албанская 13-летняя девочка госпитализирована после эпизода потери сознания. При поступлении была очень бледной, с крайней степенью слабости, не в состоянии принять вертикальное положение. Наблюдались диспноэ и тахипноэ, недостаточная сатурация крови кислородом (SP O2 = 78%) и низкое артериальное давление - 80/40 мм.рт.ст. По поводу железодефицитной анемии без положительной динамики несколько месяцев получала пероральные препараты железа. Месяц назад ребёнок был госпитализирован с тяжёлой анемией, проводилось переливание крови. В 3 года лечилась по поводу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, осложнённой меноррагией и тяжёлой анемией.

Лабораторные данные: тяжёлая анемия с гемоглобином 54 г/л, эритроциты - 1,9* 1012 / л, микроцитоз, гипохромия, тромбоциты в норме. MCH, MCV, МСНС и сывороточное железо были очень низкими. Функции почек и печени в норме. Электрокардиограмма и эхокардиограмма без изменений. В биоптате костного мозга картина гиперпластического эритропоэза. Консультация гинеколога: патологии не выявлено.

Состояние ребёнка быстро ухудшалось, развилась тяжёлая дыхательная недостаточность. Рентгенография органов грудной клетки: двусторонние альвеолярные инфильтраты. Несмотря на то, что в анамнезе не было кровохарканья, предполагаемый диагноз - лёгочный гемосидероз. Наличие в желудочной промывной жидкости сидерофагов, патогномоничных для заболевания, и данные КТ подтвердили ИГЛ.

Были отрицательными: антинуклеарные антитела (АНА), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), ревматоидный фактор, антитела к циклическому цитруллиновому пептиду (Анти-ЦЦП), антитела к базальной мембране клубочков (anti-GBM), антитела к глиадину, IgE к аллергенам коровьего молока и комплемента.

Начата терапия кортикостероидами с частичным и нестабильным положительным ответом. Каждые два-три месяца у пациентки наблюдались повторные эпизоды затруднённого дыхания и тяжёлой анемии. В связи с длительной терапией у больной развился синдром Иценко-Кушинга. После дополнительно назначения иммунодепрессанта второй линии азатиоприна клиническая ситуация улучшилась.

Обсуждение

Характеризует начало ИГЛ триада симптомов: железодефицитная анемия, кровохарканье и диффузные лёгочные инфильтраты. Однако дебют заболевания может быть с единственным симптомом. Так, в румынском 22-летнем исследовании 1984-2006 годов, только у 4 из 15 детей с ИГЛ отмечалась классическая триада признаков. С другой стороны, у всех пациентов развитие ИГЛ начиналось с анемии, а лёгочная симптоматика была лишь у 6.

Чаще ИГЛ встречается до 5-летнего возраста и после 11 лет.

Железодефицитная анемия является весьма распространённым педиатрическим состоянием, как правило, в качестве возможной её причины не рассматривается ИГЛ. Вследствие хронической кровопотери анемия в этих случаях является классической железодефицитной, гипохромной и микроцитарной, не отвечающей на терапию препаратами железа.  

При незначительных кровотечениях клинически и рентгенологически поражение лёгких может не проявляться. При прогрессировании заболевания сохраняются рентгенографические проявления, хотя частично разрешается острая массивная лёгочная инфильтрация.

Наилучшие терапевтические результаты достигаются при ранней диагностике. Золотой диагностический стандарт - биопсия лёгкого. С другой стороны, диагноз можно подтвердить бронхоскопией с бронхоальвеолярным лаважом для обнаружения сидерофагов. Компьютерная томография высокого разрешения полезна для раннего выявления лёгочного фиброза.

Во избежание лёгочного фиброза обязательна агрессивная терапия, но значимо обоснованных рекомендаций не существует. В небольших клинических исследованиях максимальный результат достигался при применении кортикостероидов, что снижало вероятность рецидива лёгочного кровотечения и скорость развития фиброза лёгких. Другие исследования показали отсутствие влияния кортикостероидов на течение и прогноз ИГЛ. В румынском исследовании монотерапия кортикостероидами была неэффективна у 12 из 15 детей. При стероидной резистентности проводится иммуносупрессивная терапия, как правило, азатиоприном и гидроксихлорохином.

ИГЛ часто описывается в сочетании с ИТП, аутоиммунной гемолитической анемией и целиакией. Два десятилетия назад средняя выживаемость больных составляла 3 года с момента постановки диагноза, по последним данным в 86% случаях выживаемость возросла до 5 лет, что, возможно, связано с длительной иммунодепрессивной терапией.

Заключение

Хотя ИГЛ является редким заболеванием, его следует принимать во внимание при обследовании пациентов с продолжительной железодефицитной анемией. Рентгенография органов грудной клетки обязательна в каждом случае железодефицитной анемии неясной этиологии. При очень быстром развитии анемии с ранней дыхательной недостаточностью, педиатру следует предполагать лёгочный гемосидероз, и отсутствия кровохарканья не исключает диагноза.

тренировки на улице