2012-04-27

Нейробластома забрюшинного пространства

Ребёнок Л., 2 месяца, находилась в ФНКЦ ДГОИ с диагнозом: Нейробластома забрюшинного пространства, I ст. по INSS.
Из анамнеза известно, что по данным пренатальной диагностики патологии плода выявлено не было, беременность у матери протекала на фоне уреаплазмоза. Роды физиологичные, без осложнений. При обследовании педиатром в родильном доме сразу после рождения у ребёнка пальпаторно выявлено образование в правых отделах живота. На 6-е сутки жизни ребёнок был переведён в хирургическое отделение новорождённых, где было выполнено УЗ обследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства, при котором выявлено, что между правой почкой и нижней полой веной имеется округлое гетерогенное аперестальтическое образование размерами 64х37х48 мм, с чёткими ровными контурами. При рентгенографии органов грудной клетки патологии не выявлено. При дальнейших контрольных обследованиях тенденции образования к росту не отмечалось. Ребёнок был выписан из стационара под наблюдение хирурга по месту жительства с рекомендациями провести МРТ органов брюшной полости и радиоизотопное исследование почек.
При МРТ, выполненной в возрасте 1 месяц, у ребёнка в правых отделах забрюшинного пространства выявлено объёмное образование, по заключению специалистов, тератоидной природы.


Данные сцинтиграфии почек: диффузные изменения в паренхиме левой почки. Секреторная функция левой почки на нижней границе референтных значений. Очаговые изменения в паренхиме правой почки. Секреторная функция правой почки в пределах нормы. Объем функционирующей паренхимы не снижен.
В дальнейшем ребенок был направлен в ФНКЦ ДГОИ для обследования и лечения. Выполнено УЗИ органов брюшной полости: В воротах правой почки определяется образование в капсуле, размерами 65х41х45 мм с подкапсульно-жидкостным слоем толщиной 4 мм. Основной массив образования представлен умеренно однородной, средней эхогенностью тканей, содержащих небольших размеров гиперэхогенные и жидкостные включения. Васкуляризация равномерная. Образование не затрагивает капсулу печени, не прорастает в капсулу правой почки. Правая почечная вена расположена над образованием, деформирована, целостность сосудистой стенки не нарушена. По нижнему контуру образования определяется дополнительный артериальный сосуд, идущий к воротам почки. Почечные артерия и вена справа проходимы, кровоток средний. Нижняя полая вена видна на всем протяжении, стенозирована до 2 мм на протяжении 1,5 – 2 см в проекции впадения почечных вен, на остальном протяжении диаметр полой вены 8 мм. Визуализирован правый надпочечник.
МРТ органов брюшной полости с контрастированием Дотарема 2,5 мл. Образование в забрюшинном пространстве оттесняет кзади правую почку, без инфильтрации прилежит к большой поясничной мышце, нижней поверхности правой доли печени, оттесняет латерально и кпереди нижнюю полую вену. Правая почечная артерия прослеживается кпереди от образования.
После проведенного обследования в возрасте 1,5 месяцев ребенку было выполнено оперативное вмешательство в объеме субтотального удаления забрюшинно расположенного объемного образования лапаротомным доступом. Интраоперационно выявленное образование было плотно-эластической консистенции с бугристой поверхностью, размерами 5х6х7 см, располагалось между правой почкой и печенью. При выделении опухоли установлено, что последняя интимно спаяна с правой почечной и нижней полой венами на всем протяжении и имеет с ними общую стенку. Правая почечная вена была оттеснена опухолью вверх, тогда как правая почечная артерия обнаружена по задней стенке опухоли, т.е. при своем росте опухолевые массы раздвинули почечные сосуды, что не было установлено при МР исследовании. Произведена мобилизация опухоли, правого мочеточника и правой почечной артерии. Незначительные участки капсулы, интимно сросшиеся с магистральными сосудами, оставлены в ложе.
Гистологическое заключение: Низкодифференцированная нейробластома. Благоприятный стромо-бедный вариант по классификации Shimada.
В послеоперационном периоде ребенок 7 дней находился в отделении интенсивной терапии, где получал антибактериальную, противогрибковую, симптоматическую терапию, парентеральное питание. Экстубирована на 2-е сутки. Энтеральная нагрузка начата на 8-е сутки, после перевода ребенка в хирургическое отделение. Принимая во внимание возраст пациента, стадию заболевания, отсутствие амплификации гена MYCN, согласно протоколу NB2004 для лечения нейробластом, проведение химиотерапии показано не было, девочка попала в группу наблюдения.
Ребенок выписан из стационара на 10-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.

Сухов М.Н., Талыпов С.Р.

Комментариев нет:

Отправить комментарий

Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...