Госпитализирована 14-летняя девочка с длящимися 2 минуты генерализованными тонико-клоническими судорогами с прикусыванием языка. Четыре месяца продолжаются приступы мышечных судорог и карпо-педальные спазмы, но родители не обращались за медицинской помощью. У пациентки хороший аппетит, не отмечалось диареи, а в анамнезе не отмечено сердечно-сосудистых заболеваний или симптомов, не принимает каких-либо лекарств. В соответствии с вероисповеданием живёт в изолированном помещении, избегает солнечных лучей, на улице носит паранджу. Близкие заметили ненормальную походку девочки за восемь месяцев до поступления в клинику, она также испытывает трудности при стоянии на корточках.
Оценка
У пациентки отмечались параоральная парестезия и мышечные спазмы при сгибании в метакарпофаланговых суставах из-за деформации пальцев. Зоба нет. Наблюдалась тяжелая проксимальная миопатия с вовлечением плечевого и тазового пояса. Артериальное давление 120/60мм рт ст, ЧСС 60 ударов, температура тела нормальная. Аускультация легких и сердца в норме. Уровень кальция низкий, щелочной фосфатазы высокий. Уровни магния и фосфатов, клинический анализ крови и уровни ферментов печени без отклонений от нормы. На ЭКГ брадикардия и удлиненный до 0,64сек QT-интервал, а также атриовентрикулярная блокада II типа второй степени. Эхокардиография и функциональные тесты щитовидной железы были в норме.
В течение нескольких дней девочке внутривенно вводили глюконат кальция, состояние улучшилось. Уровень кальция крови быстро вернулся к норме. Атриовентрикулярная блокада исчезла после 4-часовой инфузии глюконата кальция, но для возврата к нормальному интервала QT потребовалось семь дней.
Обсуждение
У пациентки выявили гипокальциемию без какого-либо другого электролитного расстройства. Гипокальциемия задерживает реполяризацию желудочков, увеличивая интервал QT (в норме 0.35-0.44 сек). При продлении электрической систолы желудочки могут не реагировать на следующий электрический импульс синусового узла, что формирует атриовентрикулярную блокаду. Для конкретных пациентов удлинение интервала QT является относительным признаком гипокальциемии, однако, не для популяции в целом.
Мониторинг соответствующего ЧСС интервала QT полезен, но это не всегда точное средство мониторинга гипокальциемии. Гипокальциемия несколько снижает скорость диастолической деполяризации волокон Пуркинье и, посредством прямого взаимодействия с сарколеммой, увеличивает возбудимость. Индуцированная гипокальциемией атриовентрикулярная блокада второй и третьей степени описана у новорожденных и детей старшего возраста. Настоящее наблюдение - первый случай остеомаляции, протекающей с гипокальциемическими судорогами и атриовентрикулярной блокадой второй степени. Считаем, что судороги были обусловлены низким содержанием кальция, так как желудочковой аритмии не зарегистрировано.
Дефицит витамина Д считается наиболее распространенной причиной остеомаляции, как правило, в странах Запада она обусловлена желудочно-кишечными нарушениями. Несмотря на обилие солнечного света, Д-авитаминоз и остеомаляция весьма распространены у исповедующих ислам женщин Кувейта, носящих накидки и избегающих солнца.
Заключение
В настоящем клиническом случае коррекция гипокальциемии привела к быстрому исчезновению атриовентрикулярной блокады второй степени и к нормализации интервала QT. Это редкий случай блокады сердца второй степени, обусловленный гипокальциемией, индуцированной остеомаляцией. Поскольку проводилось только введение препаратов кальция, а остальные показатели были нормальными, заключили, что развитие атриовентрикулярной блокады второй степени было вызвано гипокальциемическим статусом пациентки.
Комментариев нет:
Отправить комментарий