2012-05-24

Болезнь Гиршпрунга с перфорацией

14 числа поступил на ургентное дежурство пациент 56 лет из терапевтического стационара с диагнозом ОКН. При поступлении жалобы на боли разитого постоянного характера, появившиеся за 6-8 часов до поступления к нам. Интенсивность болей умеренная, постепенно нарастающая. отмечает слабость, тошноту. Стул (жидкий, скудный) последний раз накануне вечером, газы не отходят. Из анамнеза - в течении последних 15 лет неоднократно лечился в терапевтических стационарах по поводу цироза печени, асцита. По этому заболеванию имеет 2 группу. По выпискам - при УЗИ печень резко уменьшена в размерах, свободная жидкость в брюшной полости. Стул ежедневный 2 раза в день неоформленный без патологических примесей. Обьективно - состояние тяжелое. Кахексия. АД - 90/60 мм рт ст Пульс 90 в 1 мин. Живот резко увеличен в обьеме. Нижняя реберная апертура "развернута". При пальпации разлитая болезненность, с- м шеткина выражен не резко. Перкуторно - тотальный тимпанит. Перистальтики нет. Ректально - ампула пуста, передняя стенка без нависания, болезненна. Лецкоциты - 9, красная кровь без особенностей. Обзорная Ро - свободный газ. Выводы - перфорация полого органа.



 Лапаротомия - разлитой фибринозно - гнойный перитонит. Кишечного содержимого в брюшной полости нет. Ободочная кишки от цекум до дистального отрезка сигмовидной кишки диаметром 25-30 см, стенка истончена. В с/3 сигмы по противобрыжжеечному краю перфоративное отверстие диаметром 2-3 мм с истонченными краями. Печень обычных размеров, но "завалена" кзади, перекрыта толстой кишкой. Т.е. при ревизии нижняя поверхность печени полностью развернута кпереди. Незначительно фиброзно изменена. селезенка обычных размеров. Тонкая кишка с гипертрофированной стенкой. Нижняя треть сигмы и прямая кишка визуально и пальпаторно без изменений. Я решил, что это Гиршпрунг с перфорацией. Естественно о радикальном объеме - колэктомии с илеосигмоанастомозе в этой ситуации не могло быть и речи, поэтому вывел с/3 сигмы с участком перфорации в виде сигмостомы и интубировал ободочную кишку в проксимальном направлении до печеночного угла. В п/о периоде несмотря на достаточно мощную инфузионную терапию, плазмоферез и прочая и прочая, при сохраненном диурезе нарастали явления интоксикации (высокий уровень креатинина, мочевины. ост. азота, билирубинэмия до 100 за счет непрямого), гипотония. По стоме (и по зонду) кишечного отделяемого практически не было. Пытались провести лаваж ободочной кищки через зонд - практически ничего не получили. Более того процентов 30 жидкости оставалось в кишке. Развилась гипотония (допмин 10 мкг). перистальтика выслушивалась отдельными волнами. На 4 сутки развилась энцефалопатия- не выдержал и под м/а наложил двухстовльную илеостому, т.к. решил, что эндотоксикоз обусловлен резорбцией из просвета дилятированной ободочной кишки. Через илеостому в дистальном направлении ввел еще один зонд и попытался отмыть через 3 трубы - через илеостому, сигмостому и прямую кишку. Особого эфекта на получил. Жидкось вводиш - остается в просвете около половины. Фракционно пробовал - практически чистая вода. На следующие сутки - смерть при явлениях нарасающей полиорганной недостаточности. Секция - находок нет. Перитонит, по сравнению с тем что я видел на операции, как минимум не усугубился. Цироза нет. Толстая кишка "пустая". Сегодня дали гистологию - Гиршпрунг. Нервные сплетения обнарущены только в дистальной части сигмовидной кишки и проксимальнее печеночного угла. Такие вот дела. Думаю, что илеостому надо было выволить сразу во время первой операции вместе с сигмостомой. А так получилось "мертвое пространство" без перистальтических потуг, которое не удалось адекватно разгрузить.

Комментариев нет:

Отправить комментарий

Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...