Малоиммунный полулунный гломерулонефрит

12 летняя девочка поступила  22.11.2008г в связи с острой почечной недостаточностью и фебрильной лихорадкой. Из анамнеза удалось выяснить, что ребёнок в течение последних 6 лет предъявлял жалобы на сухость глаз и ротовой полости, частый сухой кашель. Был диагностирован хронический кератоконьюктивит. Тест Ширмера (≤4 мм\5 мин билатерально) выявил тяжёлую недостаточность продукции слёзной жидкости. Магнитно- резонансная томография обнаружила двухстороннее значительное увеличение слёзных желёз до 10мм х 10мм х 25мм. В связи с выраженными глазными симптомами и фотофобией девочка не могла посещать школу и находилась на домашнем обучении. Выраженность симптомов ксеростомии варьировала. Увеличения слюнных желёз не отмечалось, но ребёнок вынужденно употреблял дополнительное количество жидкости для облегчения глотания сухой пищи и уменьшения ощущения «сухости» во рту. В 2003 году в связи с длительным сухим кашлем ребёнку выполнялась диагностическая бронхоскопия, которая не выявила патологии и осложнилась стенозом гортани и ателектазом верхней доли правого лёгкого. Девочка несколько раз находилась на стационарном обследовании. Общий анализ крови и анализы мочи были без патологии, ревматоидный фактор был отрицательный. АНФ, антитела к ДНК и АНЦА не исследовались. Отмечалось несколько эпизодов повышения общего белка плазмы до 96 гр\л, повышение уровня гамма-глобулинов плазмы до 39 гр\л и IgG до 14 гр\л. Ребёнок получал только местную терапию глазными каплями, включая искусственные слёзы. В возрасте 11 лет ультразвуковое исследование почек не выявило отклонений, общий анализ мочи оставался нормальным.



В середине ноября 2008г у ребёнка появилась фебрильная лихорадка без признаков ОРВИ. Амбулаторно в общем анализе мочи была выявлена гематурия и протеинурия, что послужило поводом для госпитализации в городскую детскую больницу, где была обнаружена значительная азотемия в связи, с чем пациентка была переведена в ГУЗ «ОДКБ».
При поступлении у ребёнка отсутствовали отёки, артериальное давление было 110\70 мм рт ст, отмечались выраженные проявления двухстороннего кератоконьюктивита. Температура тела была 37,4, частота пульса 82 в минуту, частота дыхания 24 в минуту. Девочка весила 44 кг (50-75 перцентиль) и имела рост 156 см (75 перцентиль). Отмечалась бледность кожных покровов, сухость полости рта, губ и явления ангулярного стоматита. Щитовидная железа, печень и селезёнка не пальпировались. Офтальмологический осмотр обнаружил значительную гиперемию коньюктивы с обеих сторон, точечные эпителиальные эрозии роговицы, дистрофические изменения роговицы, особенно выраженные в верхних отделах. Уровень креатинина сыворотки был 700 мкмоль\л, мочевина 37 ммоль\л. В общем анализе крови отмечалось ускорение СОЭ до 60 мм\час, лейкоциты 7.0 x 109\л, нейтрофилы 74%, лимфоциты 22%, эритроциты 3,4x1012\л, Нв 90 гр\л, тромбоциты 220 x 109\l, гематокрит 32%. В общем анализе мочи отмечалось 15-20 эритроцитов в поле зрения. 15-20 лейкоцитов в поле зрения, протеинурия 1, 23 гр\л.
Серологическое исследование дало отрицательные результаты на антитела к кардиолипину, АСЛО, волчаночному антикоагулянту, β2- гликопротеиду, гепатитам В и С, ВИЧ. Уровни ревматоидного фактора и С3-С4 были в пределах нормы. Антитела к ДНК дали положительный титр 1:200. Криоглобулины и АНЦА не определялись. АНФ был исследован через 2 недели от начала терапии и был отрицательный. 24.11. 2008г была произведена пункционная биопсия почки. Было исследовано 54 клубочка, из них полностью склерозированы 2 (3,7%) клубочка. Клубочки резко увеличены, с одноконтурной капиллярной стенкой, без признаков сегментарного склероза. Во всех клубочках (100%) – обширные циркулярные, преимущественно клеточные полулуния (см. рисунок); фиброзные и фиброзно-клеточные полулуния в 4 (7,4%) клубочках. Отмечается диффузное тотальное острое повреждение эпителия канальцев.