С развитием новых медицинских технологий, торакальной хирургии, появлением современных методик обследования, специалисты чаще стали сталкиваться с наследственно обусловленными заболеваниями и врожденными аномалиями развития трахеи и бронхов.
Врожденные аномалии и пороки развития дыхательной системы встречаются значительно чаще, чем это предполагалось, и у некоторых больных являются основной причиной возникновения воспалительного процесса и дыхательной недостаточности. Сведения о врожденных стенозах трахеи и бронхов у детей и взрослых в основном описаны в связи с сопутствующей патологией органов дыхания. При сужении трахеи и бронхов любое патологическое состояние, возникающее у пациента и приводящее к уменьшению просвета дыхательных путей (ОРВИ, пневмонии, интубационный наркоз), с высокой вероятностью приводят к тяжелым осложнениям и летальному исходу.
В 1820 г. Brochmann впервые описал врожденный стеноз трахеи. В 1941 г. Wolman предложил различать два основных типа врожденного стеноза трахеи: сегментарный стеноз, с длиной сужения 1-5 см и диаметром 0,2 см; воронкообразный стеноз, характеризующийся постепенным коническим сужением трахеи и вовлечением одного или обоих главных бронхов. В 1946 г. Cantrell и Guild предложили третий тип - распространенный циркулярный стеноз или генерализованная гипоплазия трахеи и бронхов (цит. по Петровский Б.В., Перельман М.И., Королева И.С. , 1978) При всех типах врожденных стенозов может частично или полностью отсутствовать мембранозная часть, хрящевые кольца становятся полностью замкнутыми и суженными, стенка утолщается, число колец может достигать 30 (в норме 15-20).
Врожденные аномалии и пороки развития дыхательной системы встречаются значительно чаще, чем это предполагалось, и у некоторых больных являются основной причиной возникновения воспалительного процесса и дыхательной недостаточности. Сведения о врожденных стенозах трахеи и бронхов у детей и взрослых в основном описаны в связи с сопутствующей патологией органов дыхания. При сужении трахеи и бронхов любое патологическое состояние, возникающее у пациента и приводящее к уменьшению просвета дыхательных путей (ОРВИ, пневмонии, интубационный наркоз), с высокой вероятностью приводят к тяжелым осложнениям и летальному исходу.
В 1820 г. Brochmann впервые описал врожденный стеноз трахеи. В 1941 г. Wolman предложил различать два основных типа врожденного стеноза трахеи: сегментарный стеноз, с длиной сужения 1-5 см и диаметром 0,2 см; воронкообразный стеноз, характеризующийся постепенным коническим сужением трахеи и вовлечением одного или обоих главных бронхов. В 1946 г. Cantrell и Guild предложили третий тип - распространенный циркулярный стеноз или генерализованная гипоплазия трахеи и бронхов (цит. по Петровский Б.В., Перельман М.И., Королева И.С. , 1978) При всех типах врожденных стенозов может частично или полностью отсутствовать мембранозная часть, хрящевые кольца становятся полностью замкнутыми и суженными, стенка утолщается, число колец может достигать 30 (в норме 15-20).
Приводим случай диагностики пациента с генерализованной гипоплазией трахеи и крупных бронхов.
Пациент 50 лет обратился на прием в диагностический центр Алтайского края с жалобами на постоянную одышку смешанного характера, усиливающуюся при физической нагрузке, кашель с отделением обильной светлой мокроты. Длительно наблюдается у пульмонолога с диагнозом: ХОБЛ, смешанный тип, НВД 3 ст. При осмотре состояние удовлетворительное. Грудная клетка симметричная, безболезненная при пальпации, перкуторный звук легочной, дыхание жесткое. При форсированном дыхании слышны сухие хрипы, стридор. Частота дыхания 18 дыхательных движений в минуту, пульс 80 ударов в минуту.
Пациенту проведена МСКТ на томографе Aquilion-64 с шагом сканирования 0,5 мм., силой тока 85 мА, напряжением 120 кV; матрица 512х512 элементов, питч = 1,25:1. Осуществлялась реконструкция срезов толщиной 0,5 мм. Применялась мультипланарная реконструкция в стандартных проекциях. Апостериорный анализ проводился с помощью программ eFilm Мedical и Vitrea-2.
При МСКТ определяется уменьшение диаметра трахеи до 0,5 - 0,8 см (в норме 2,5 см) на всем протяжении; утолщение стенок хрящевой части до 0,5 см (в норме 0,2 см) и мембранозной части до 0,2 см (в норме 0,1 - 0,2 см) на всем протяжении; уменьшение диаметра главных бронхов: правого главного бронха до 0,7 см, левого до 0,6 см (в норме 1,5 - 1,7 см), толщина стенок 0,2 см.
Выводы:
Генерализованная гипоплазия трахеи и бронхов, относящаяся к редко встречающейся патологии, обусловила нетипичность клинической картины у больного и, как следствие, несвоевременное назначение адекватных методов диагностики.Наиболее информативным методом, который позволяет получить полное представление о врожденной аномалии развития трахеи и крупных бронхов, является МСКТ.
Комментариев нет:
Отправить комментарий